МКБ-10 mutsinoz кожата - лечение, клинични признаци на Международната класификация на болестите
Определение и преглед [редактиране]
Mutsinoz кожата - кожна лезия, характеризираща се с него муцин отлагане (желе-подобен вещество състояща КОе киселинни гликозаминогликани, обикновено произвеждат в малки количества). Изолирани първичен и вторичен mutsinoz.
Основната mutsinozam включва skleromiksedemu Arndt-Gottrona, ретикуларни еритематозни mutsinoz (REM-синдром, кожен mutsinoz blyashkopodobny), микседем генерализирана. муцинозна алопеция.
Средно mutsinoz развива чрез системни заболявания на съединителната тъкан, кожни злокачествени процеси.
Синоними: папулозен лихеноиден микседем микседем лихеноиден микседем микседем лишей (Gottron, 1954 г.)
Етиология и патогенеза [цитат]
Рядка форма на генерализирана папулозен mutsinoza предполага автоимунен произход.
В горната част на дермата значително повишаване на фибробластен отлагане муцин разцепване на колагенови фибрили. В повърхностните слоеве на дермата муцин натрупва между колагенови влакна.
Клиничните прояви [цитат]
Тази болест се среща предимно при жени на възраст над 40-50 години и е представена от множество малки блестящи полукръгли папули 3-5 мм в диаметър. На лицето и ушите са по-големи пъпки. Със сливането им, образувана с удебелени кожни лезии, няма да се откаже. Кожа розово-сив цвят, оточни, но когато натисна върху него не остава ямички. Космените фоликули са разширени, което придава на кожата вид на портокалова кора. Прогресивно инфилтрация на кожата улавя горните крайници, подмишниците, лице, което придобива маска, подобни на външен вид с дебели устни и нос, подути клепачи. Инфилтрати в областта на устата и изражения на лицето нарушават предотврати приемането на храна, на пръстите на ръцете са сгънати в тяхната функция обезценена. Долни крайници рядко са засегнати. На дланите и стъпалата на лезиите не присъстват. Субективно маркирани силен сърбеж.
Кожа Mutsinoz: Диагноза [редактиране]
Диференциална диагноза [редактиране]
Диференциална диагноза включва дифузна склеродермия (няма папулозен елементи, етапът на набъбване е последвано от стягане на кожата стъпка, вместо си инфилтрация, често се случва acrosclerosis) склередема Бушке при възрастни (внезапно начало след предишна инфекция, локализиран оток на лицето и шията, непокътнати четка), еозинофилен фасциит (произнася уплътнение кожата без инфилтрация и папулозен елементи, гъвкавост контрактури на крайниците, периферна кръв еозинофилия).
Кожа Mutsinoz: Лечение [редактиране]
Isotretinoin на 40-70 мг на ден, PUVA Re-PUVA терапия или преднизон при 80-100 мг на ден с циклофосфамид в 150-200 мг на ден, плазмафереза.
Предотвратяване [цитат]
Други [редактиране]
Mutsinoz ретикуларната еритематозен (REM-синдром, кожен mutsinoz blyashkopodobny)
(Steigleder и др. 1974)
Редки дерматоза с неизвестна етиология. Болните жени най-вече на средна възраст. В някои случаи заболяването се появява след вирусна инфекция, или излагане на слънце.
Любими локализация - гърдите или гърба, където се забелязва, папулозен, ретикуларни еритемни лезии, на някои места се слеят в средни плочи с неясни граници. Джобовете на червено, леко изпъкнали над кожата, побелява при diascopy. Субективните усещания на разположение, безболезнено палпация, за хронична.
Епидермиса обикновено е непроменена. В горната третина на дермата са периваскуларни инфилтрати и перифоликулярно състоящи се от лимфоцити с смес от макрофаги и базофили тъкан. Маркирана вазодилатация и оток горните части на дермата, където проявяват гликозаминогликани тип хиалуронова киселина. За REM-синдром освен периваскуларно лимфоцитна инфилтрат характеризира с натрупването на слуз вещество между колагеновите влакна, което дава прилика с кожата mutsinozom.
Доброкачествена кожата limfadenoz Befverstedta (синоними: pseudolymphoma, саркоидална ShpigleraFendta) е по-често при деца и млади хора. Клинично е по-ясно очертана самотни или (рядко) melkouzelkovye елементи синьо-червен цвят. Понякога инфилтративния проявява огнища плака с плоски или релефни повърхности. Преференциалната локализацията - лицето, шията, ушите, peripapillary област на гърдите, скротума.
Лимфоцитна инфилтрация на Jessner-Kanofa 10 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените, локализирани в областта на челото и други зони на лицето под формата на петна, които се образуват в процеса на разработване на ясно разграничените плаки с гладка повърхност. В резултат на плака мивки децентрализацията център, и тя получава пръстеновидна форма. След няколко седмици или месеци плаки могат да изчезнат напълно, но след това се появи отново на същото или на други сайтове.
Първа линия лекарства са антималарийни агенти. Има съобщения за положителни резултати от използването на ултравиолетова спектър на А и Б, както и ексимерен лазер с дължина на вълната 308 нм. В присъствието на противопоказания за антималарийни лекарства, използвани дапсон и циклоспорин А е но тяхната терапевтична ефикасност е по-малко. За местни локални стероиди използва средство с висока активност или пимекролимус.
Описани един случай на спонтанното изчезване на кожни прояви на REM-синдром.