миелодиспластичен синдром, заболяване и лечение на народни лекарства и
Миелодиспластичен синдром: Кратко описание
Миелодиспластичен синдром (MDS) - група на патологични състояния, характеризиращи се с нарушена хематопоезата на всички микроби, проявява панцитопения. MDS често се превръща в остра левкемия и апластична анемия.
Повишена заболеваемост (1- 2 100 000) през последните години може да се дължи на по-точна диагноза.
Преобладаващата възраст
- над 65 години.
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- D46 - на миелодиспластичен синдром
Генетика. Когато миелоидна левкемия наблюдавани интергенен сплайсинг гени MDS1 и AML1 (* 600 049, Â ).
клинично
лаборатория
заедно с хромозомна транслокация т (3, 21) (Q26; q22).
миелодиспластичен синдром: Причини
рискови фактори
Ендогенен: хромозомна и генетични заболявания • Екзогенни: продължителен контакт с продукти на органичната химия, радиация, излагане на слънце, използване на някои лекарства (например, хлорамфеникол, цитостатици).
Морфологични класификация • рефрактерна анемия - <5% бластов в костном мозге, <1% бластов в крови Синоним: приобретённая идиопатическая сидеробластная анемия • Рефрактерная анемия с избытком бластов — 5– 20% бластов в костном мозге, <5% бластов в крови • Рефрактерная анемия с избытком трансформирующихся бластов — или 20– 30% бластов в костном мозге, или> 5% бласти в кръвта или в присъствието на Auer пръти (прът червено цитоплазмен [когато оцветяват с Leishman] включване в моноцити, миелоцити и миелобласти) • хронична миеломоноцитна левкемия - 1- 20% бласти в костния мозък, <5% бластов в крови, моноцитоз> 1'109 / л
миелодиспластичен синдром: Признаци, симптоми
клиничната картина
Интоксикация - subfebrile телесна температура, изпотяване, слабост, летаргия, загуба на апетит, загуба на тегло • Анемия - бледност на кожата и видими лигавиците, нарушена микроциркулацията • хеморагичен синдром - ekhimozno - петехии обрив, кървене от лигавиците • спленомегалия, хепатомегалия ( рядко) • Кожна инфилтрати • инфекциозни усложнения, дължащи се на левкопения.
Миелодиспластичен синдром: Диагноза
лабораторни изследвания
Специални проучвания
• определяне цитогенетичен тест гранулоцит функция - намаляване миелопероксидаза активност, фагоцитоза, хемотаксис и адхезия • определяне функция тест на тромбоцитите - нарушение агрегация, адхезия • Имунофенотипизиране - използва неспецифични миелоидни маркери • ракла рентгенова • US - разширяване на черния дроб и далака • Gepatostsintigrafiya.
миелодиспластичен синдром: лечения
• Показания за извънболнична болнична помощ • Тежко състояние на пациента, изчерпване • хеморагичен синдром • Свързване • Панцитопения инфекциозни усложнения, изискващи смяна преливане.
лечение
- симптоматично • антибиотична терапия (за предпочитане широкоспектърни антибиотици), противогъбични средства, антивирусни средства • хемостатици, angioprotectors (например, аминокапронова киселина, etamzilat) • възстановително disintoxication терапия (р - р глюкоза, калиеви добавки, витамини, trifosadenin, кокарбоксилаза, инозин ) • Biologicals с тежка левкопения (например, Ешерихия коли, Bifidobacterium bifidum) • преливане терапия ако е посочено - виж апластична анемия (преливане на промива Еритрея. tsitarnoy маса суспензия на тромбоцитите) • Даназол или преднизолон - с едновременното автоимунна тромбоцитопения.
Трансплантация на костен мозък е показан при пациенти на възраст под 35 години.
Поддържане на пациента. Наблюдение 1 R / мес между курса на поддържащата терапия. Изисква мониторинг на периферни кръвни myelograms (за да се избегне превръщането на МДС или остра левкемия клетъчна аплазия).
Средната продължителност на живота при пациенти с рефрактерна анемия, рефрактерна анемия с опръстени е 5 години • Средната продължителност на живота на пациенти с рефрактерна анемия с излишък на бласти, рефрактерна анемия с излишък на трансформирани взривове и хронична миеломоноцитна анемия е 1 година • утежнява курса и да се влоши прогнозата на хеморагичен синдром , генерализирана инфекция.
Хемопоетични дисплазия • прелевкемия
намаление
MDS - миелодиспластичен синдром
МКБ-10 • D46 миелодиспластичен синдром