Медицински справочник - заболявания на храносмилателната и чернодробно-жлъчни системи

Група чернодробни заболявания придружени дистрофия паренхим без изразен отговор мезенхимни клетки. Тази група включва остра и хронична gepatozy и стеатоза бременна. Остра стеатоза. Остра хепатотоксичност развива в резултат на токсични ефекти върху хепатоцити съединения с фосфор, арсен, големи дози алкохол с гъби отравяне, понякога в тежки случаи на вирусен хепатит.

В чернодробни биопсии на мастна дегенерация на хепатоцитите се определя до некроза. В прогресивен ход на остри gepatoza развият симптоми на чернодробна недостатъчност е свързана с развитието на хеморагични прояви и чернодробна кома. Прогноза тежък в най-добрия възможен прехода към хронична форма на заболяването.

Предполага се, че острата хепатотоксичност пациент трябва да бъдат хоспитализирани спешно. За разлика от хепатит В, не е най-gepatoze предболестна период. От голямо значение при диагностицирането са данни Анамнеза # 151; системно приложение на високи дози алкохол, прием на хепатотоксични лекарства, отравяне, битови и промишлени отрови, ядене неизпитани гъби.

Лечение на остра gepatoza.

Спешна грижи в доболнична фаза е отделянето на токсични агенти # 151; стомашна промивка, солен слабително, клизма сифон. В се провежда болнично лечение, насочена към борба хеморагичен синдром, обща токсичност, хипокалемия, чернодробна недостатъчност.

Хронична hepatosis мазнини (мастни черен дроб) се характеризира с чернодробна стеатоза клетки и продължителен курс. Често се развива под влияние на алкохол, токсични вещества хепато-тропен действие с метаболитни нарушения (диабет, общо затлъстяване, тиреотоксикоза), тежък панкреатит и ентерит, недохранване. Патогенеза е в нарушение на липидния метаболизъм в хепатоцити.

клиника мастен черен дроб на.

Лечение на чернодробна стеатоза.

Gepatozy пигмент (доброкачествена хипербилирубинемия) са наследствени enzimopatii, основната характеристика на който е нарушаването на билирубин метаболизъм, и присъствието на упорита или повтаряща жълтеница.

Заболяването най-често се намират в млада възраст, основната характеристика # 151; ikterichnost склерата. Жълтеница, ако има такива, обикновено са леки, може да се засили под влиянието на алкохол, който и да е инфекциозно заболяване, след физическа умора. синдром на Гилбърт се предава по автозомно доминантен начин. Момчетата страдат 2-4 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Патогенезата на синдром на Гилбърт.

Синдром на Жилбер клиника.

Основният клиничен симптом # 151; жълтеница, която обикновено се появява при деца на пубертета, обикновено след заболяването (стенокардия, ORVZ, обостряне на хроничен хепатит В) и много често след остър вирусен хепатит. Според интензивността на жълтеницата на кожата слаб, ясно изразена в склерата. Subikterichnost склери и кожата се появява поради повишена хемолиза или голямо закъснение на хранене. Поради това, пробата се третира с гладно като полезен диагноза помощ. Някои пациенти могат да получат коремна болка и леко разширяване на черния дроб. Понякога децата се оплакват от сънливост, умора, намален апетит.

Там са изразили лека диспепсия, слабост, умора. Понякога има болки в болка, обикновено в десния горен квадрант, понякога с влиянието на правилното острие рамото. Разширен размер на черния дроб се наблюдава в приблизително 60% от пациентите. Когато лабораторна диагностика посочено умерено периодично хипербилирубинемия поради увеличаване на броя на индиректен билирубин кръв. Индикатори други функционални чернодробни изследвания не са се променили. При получаване фенобарбитал количество от него значително намалена. Приблизително всеки втори пациент синдром Gilbert маркиран комбинация с други заболявания: хроничен хепатит, FH, холецистит, холангит, пептична язва, хроничен гастрит, ентероколит, които определят промените в клиниката.

По време на синдром на Гилбърт.

синдром на Гилбърт по време на обикновено е дълъг, вълнообразен. Жълтеница се увеличава след стрес и в покой изчезва след 5-10 дни, дори без лечение. Времето благоприятно. Въпреки това, трябва да се следи за пациента през целия си живот, тъй като в някои случаи може да се образува твърда стеатоза.

Лечение на синдром на Гилбърт.

Лечението може да се направи у дома си. В момент на повишено жълтеница препоръчва polupostelny режим и назначаването на пентобарбитал в доза от 0,005-0,007 г на рецепция, в зависимост от възрастта, веднъж дневно в продължение на 7-10 дни, понякога 2-3 седмици.

Първото описание на този синдром е направено през 1952 г. в 7 пациенти, принадлежащи към три свързани семейства. Към днешна дата, литературата съдържа описания на около 50 наблюдения, което показва, рядкото разпространение на това заболяване. Тази болест се среща при деца с тежък дефицит наследил glyukuroniltransferazy, в резултат на черния дроб напълно или до голяма степен губи способността си да спрягат билирубин. Заболяването се предава по автозомно рецесивен.

синдром Класификация Crigler-Najjar.

Наскоро открихме два варианта на синдром Crigler-Наджар, въз основа на това дали степента на хипербилирубинемия се променя в отговор на назначаването на фенобарбитал. Тип I на този синдром се характеризира с възможно липса на билирубин в жлъчката, повишена концентрация на билирубин в серума на 200-350 мг / л, висока честота лезии и ядрен трансфер в автозомно рецесивен начин. Това изпълнение очевидно съответства случаи първоначално описани и Crigler Najjar.

синдром клиника Crigler-Najjar.

Клиничните прояви започват в неонаталния период # 151; Жълтеница се повишава бързо, придружени от първата светлина сиво урината и изпражненията. Тя продължава за неопределено време и е свързано с повишаване на несвързан билирубин. Постепенно кал взема в обезцветена дължи на наличието на уробилиноген. Черният дроб и далака не се увеличава.

Лечение на синдром Crigler-Najjar.

При лечението и първата и втората видове Crigler-Najjar синдром глюкуронил трансферазна активност е нула. По този критерий, и двете версии, които не използват различни съвременни техники. Обратно, прилагането на пентобарбитал при доза от 5 мг / кг на ден в тип II причинява значително намаляване на билирубинемия # 151; най-малко 50 мг / л в рамките на две седмици.

При пациенти с тип използвам пентобарбитал не предизвиква промени билирубинемия. Предполага се, че видът I може да съответства на пълно отсъствие на билирубин процес глюкурониране, докато с тип II настъпва неспособност второ свързване молекула глюкуронова киселина до monoglyukuronida билирубин. След няколко седмици или месеци, когато тип и при нелекувани пациенти с тип II настъпва синдром смърт.

Първите описания на фамилна доброкачествена хронична идиопатична жълтеница с присъствието в плазмата на смесения, предимно конюгиран билирубин са направени през 1954. Основният патогенетичен връзката е наследствена недостатъчност на отделянето на билирубина от хепатоцити. Конюгиране функция на хепатоцити така запазена. Заболяването се предава вероятно в автозомно-рецесивно тип наследство.

Клиника синдром Dubin-Johnson.

Клиничната картина на основните и често е единственият симптом е жълтеницата. Жълтеница обикновено започва в детството, понякога до две годишна възраст, много рядко # 151; по време на първите месеци от живота. Началото на заболяването е понякога остро, с висока температура, в зависимост от вида на остър вирусен хепатит, с която тя често се смесва. Въпреки това, жълтеница продължава и спадът на заболяването, което принуждава да преразгледа първоначалната диагноза за евентуален синдром Dubin-Johnson.

Някои пациенти могат да изпитат умора, намален апетит, гадене, болки в корема. Приблизително 1/3 от пациентите се увеличава и става чувствителна на черния дроб. Периодично се наблюдава потъмняване на урината и изпражненията обезцветена. Влошаване провокирана от умора, емоции, мускулни стрес, успоредно протичащи инфекции.

Синдром Диагностика Dubin-Johnson.

Лабораторни признаци на много размита. Маркират трайно отсъствие на признаци gipergemoliza; тежка хипербилирубинемия, 20-150 мг / л, от смесен тип, с преобладаване на конюгиран билирубин. Не са признаци на възпаление.

Четири проучвания позволяват диагноза: типична форма на плазма крива пречистване от bromsulfaleina: след първоначалното нормална пречистване спад крива се простира най-малко и като се излиза от 30-ти или 45-тата минута се подлага на вторична повдигане, което съответства на връщане на кръв bromsulfaleina на чернодробни клетки след свързване с глутатион;

в holetsistografii жлъчния мехур не контрастира; лапароскопия определя абсолютно необичайни наситени черни чернодробни секции боядисани в синьо и шисти цвят; хистологично изследване идентифицира bioptatat натрупване в чернодробните клетки, по-специално парчета от сърцето, кафяво-черен пигмент под формата на голям аморфен гранули.

Лечение на синдрома Dubin-Johnson.

синдром на Dubin-Johnson се характеризира с хронично протичане и се понася добре. Не се изисква лечение. По време на усилване жълтеница може да препоръча жлъчегонно. В момента, синдром на Dubin-Johnson се разглежда като вродена аномалия на секреция от хепатоцити някои органични аниони конюгирани билирубин bromsulfaleina, роза Bengal, индоцианиново зелено, lopanoevoy киселина, докато отделянето на жлъчни киселини е нормално. Момичета-носители на този синдром трябва да се въздържат от контрацептиви, които могат да инхибират секрецията на органични аниони от хепатоцити.

Заболяването е наследствен и се пропуска, очевидно по автозомно доминантен начин. Чрез неговия генезис жълтеница практически не се различава от тази при синдром на Dubin-Johnson. Той също така се появява в резултат на нарушения на екскрецията на билирубин, но екскреция дефект при синдром на ротора е по-слабо изразено. Черен дроб под микроскоп не се променя, той не разполага с високо съдържание на пигмент.

синдром клиника ротора.

Клинично заболяването се проявява умерена жълтеница постоянен или пристъпи на природата. В разгара на жълтеница може да бъде тъмна урина и изпражнения с променен цвят. обикновено не коремна болка. Субективно, държавата не е нарушен. Черният дроб и далака не се увеличава.

Диагностика на синдром на Ротор.

Прогноза благоприятно синдром на ротора.

Лечение на синдром на ротора. Лечението не е разработена. Болест-Коновалова Блеър Уилсън. Това е рядко заболяване, свързано с натрупването на мед в различни органи, по-специално на черния дроб, централната нервна система, роговицата, бъбреците и еритроцитите. Това натрупване е разработен поради невъзможността на чернодробните лизозомите на мед отделят в жлъчката. Заболяването се предава по автозомно рецесивен.

Клиника заболяване Коновалова-Уилсън-Блеър.

чернодробно заболяване, клинично проявена или асимптоматична, там е постоянна и се предхожда от поражението на други органи. Наблюдаваните и чисти форми на чернодробно заболяване. Проявите на черния дроб варират. Най-характеризира с комбинация от остра интраваскуларна хемолиза и голяма чернодробна недостатъчност. Хемолиза настъпва остро след няколко дни на слабост, повишена температура и под-иктеричен и вече фона признаци на хепатоцелуларен недостатъчност проявява намаляване на различни фактори на протромбин комплекс.

Налице е тежка анемия, хемоглобинурия и hemoglobinemia, че може да доведе до олигурия. При тежки случаи, картината на чернодробна енцефалопатия, което често води до смърт в рамките на две или три седмици. Хемолиза отразява токсично увреждане на еритроцитите мед, което изведнъж и в големи количества освободен поради широкото некроза на хепатоцитите.

Трябва систематично търсят неврологични заболявания, въпреки че е рядко при деца, но това е много специфична за заболяването: слюноотделяне, леки нарушения писма, промени лицето с замразени, безизразни изражения на лицето, нарушения в поведението или реч. Откриване на зелените пръстени Кайзер-Флайшер много важни за ориентация, но това е рядкост преди навършване на 7 години. За болест на Уилсън, ако не се признава във времето, тежки, което води до постепенно образуване на цироза на черния дроб и екстрахепаталните лезии, особено неврологично.

Лечение на болестта-Коновалова Блеър Уилсън.

стеатоза бременна # 151; една проява на прееклампсия (токсикоза) # 151; обикновено се развива през първата половина на бременността. Клиника gepatoza бременна. Жените се оплакват от непоносима сърбеж. Една от целите проучване върху кожата се забелязват следи от надраскване или светлина subikterichnost ikterichnost склерата. Черният дроб се увеличава леко, кръвта е умерено повишаване на конюгирана билирубин. Всички събития се провеждат след раждането, но в някои случаи има отрицателен за gepatoza, обикновено в случай на други тежки прояви на прееклампсия. Когато потенциална заплаха за живота на жените разгледа въпроса за абортите.