Лечение на саркоидоза са повече въпроси, отколкото отговори - статия за медицина - медицински портал - клиника

Александър Андреевич Vizel
Стол Phthisiopulmonology Казан Медицински университет здравното министерство
Марина Elisovna Gurylova
Катедра по биомедицинско етика и медицинско право с хода на историята на заболяването Казан Медицински университет Министерство на здравеопазването

Лекарите трети век прави опит да се разбере характера на заболяването, което е норвежки дерматолог Цезар Бек нарича саркоидоза. Знаем, че това beskazeozny грануломатоза, може с голяма вероятност да го признае под рентгенов преглед, добре проучен синдром Лофгрен си ... Въпреки това, ние не знаем каква е причината за това заболяване, така че всички методи на лечение са насочени към следствие, а не причина. В тази ситуация, всяко лекарство или въздействие друг лекар трябва преди всичко на принципа на "не вреди". Ето защо е необходимо да се определи къде и кога да се лечение на пациенти с саркоидоза.

Ако водещата роля на ТБ услуги в ранното откриване на вътрегръдната саркоидоза, следва да запазят стойността си, престоя на тези пациенти в ТБ болници трябва да бъдат преразгледани. Поне нечовешко лечение на туберкулоза пациент без хормони и цитостатичен в една клиника за пациентите от храчки в който 30-50% от случаите се засяват резистентни микобактериални туберкулоза лекарства. В ТБ услуги за пациенти с саркоидоза превантивни или диференциални диагностични цели често се предписва туберкулостатици, че създава нови проблеми.

Ако TB лекар иска да се предпази от действие от страна на пациента, той трябва да се стреми информираното съгласие на пациента, който ясно да са посочени на риска от заразяване с туберкулоза.

Достатъчно дълго ftiziopediatry предложил да водят регистри на пациенти с саркоидоза при деца с туберкулоза диспансери по време на диференциалната диагноза (за 0-група сметка), а след това се наблюдава в педиатър от повторни курсове на лечение в детска болница [6]. Той също така се предлага премахване на 8_yu група диспансер в ТБ съоръжения и обмен на информация при пациенти с саркоидоза клиника в общността [10].

Този въпрос все още е отворен, реалната част от пациентите все още е под патронажа на специалисти с туберкулоза и заедно с преднизолон получи изониазид и от друга страна се наблюдава при белодробни центрове или институти. Опитът ни показва, възможността за наблюдение на пациенти в мултидисциплинарни диагностични центрове, където всички необходими неинвазивни изследвания могат да се извършват в рамките на 2-3 дни в един ден болница. Цитологични и хистологични проверка на диагнозата се реализира най-добре в офисите на гръдни онкологични клиники.

Белодробна клон в съвременните условия често изпълнен с пациенти с тежка пневмония некротизиращ и ще остане там незаразни пациенти е не по-малко опасно, отколкото в ТБ съоръжения.

Лечение на пациенти с саркоидоза, по наше мнение, е най-добре в амбулаторни условия, концентриране на тези пациенти в регионалната (провинциални, териториални, републикански) Центрове под надзора на 1-2 професионалисти в региона. В изключителни случаи (по-малко от 10%) от пациентите трябва да бъдат допуснати за специализирани отделения: - невросаркоидоза неврологично, сърдечна саркоидоза, когато - в кардиологията, с nefrosarkoidoze - в нефрология, и т.н. Тези пациенти се нуждаят от високо квалифициран подкрепа и скъпи методи за мониторинг, които са само с такива "авторитети" експерти. По този начин, ние наблюдавахме 3 пациенти с саркоидоза на сърцето, което се провежда наблюдение на Holter и наградата невросаркоидоза, които са били лекувани в неврохирургическа отдела под изобразяване на контрол magnitno_rezonansnoy (MRI) на мозъка. Така Phthisiopneumology постоянно ангажирани саркоидоза, работи като водещ консултант. Отново трябва да се напомни, че съгласно MKB_10, саркоидоза е свързана към класа на "Болести на органите кръвообразуващите и някои нарушения, включващи имунния механизъм."

Кога да започнете лечението?

Мнения за симптомите, които изискват назначаването на стероиди или цитостатично лечение остава спорна. Пациентите със симптоми на заболяването, като например кожни лезии, преден увеит, или кашлица, се прилагат локални кортикостероиди (кремове, капки, вдишване). Системно лечение на пациенти с кортикостероиди се провежда в присъствието на системен лезии отглеждане оплаквания. Системната хормонална терапия е абсолютно необходимо с участието на сърцето, нервната система, хипергликемия, а когато това се отразява на очите, не отговаряйте на локално лечение. Използването на системни кортикостероиди по време на лечението на други извънбелодробни прояви и заболяване на белите дробове, според повечето лекари, е показан само в прогресирането на симптомите. Пациенти с постоянните промени в белите дробове (инфилтрацията) или прогресивно влошаване на дихателната функция (витален капацитет и DLCO), дори и при липса на други симптоми изискват системно лечение на кортикостероиди.

Вземането на решение, за да започнете хормонална терапия, лекарят трябва да се свърже прогнозира риска от нежелани реакции към очакваните ползи за пациента. Наскоро се започне лечение с алтернативни, доброкачествени схеми, и това дава обещаващи резултати.

Много изследвания са показали, че кратки курсове на кортикостероиди или адренокортикотропен хормон могат да влияят благоприятно върху филтриращите промени открити на рентгенографии и продължително лечение на кортикостероиди води до резорбция на грануломи, които се оказаха по време на повтарящи се биопсии. Използването на кортикостероиди перорално обикновено води до облекчаване на респираторни симптоми и подобряване на рентгенова снимка на дихателната функция (ЕБФ). Въпреки това, след спиране на лечението често се среща на симптомите и радиационна влошаване (в някои групи от рецидив в повече от 1/3 от пациентите в края на терапия в продължение на 2 години, маркирани).

Основни лекарства за лечение на саркоидоза:

системни кортикостероиди; инхалаторни кортикостероиди; метотрексат; хлорохин и хидроксихлороквин; пентоксифилин, инфликсимаб; антиоксиданти.

Основните лекарства, използвани за лечение на саркоидоза са преднизолон и други кортикостероиди: метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон на дози, еквивалентни на 20-40 мг преднизон. Khomenko AG и др. препоръча присвоява 20-40 мг преднизон в продължение на 2-3 месеца, и след това постепенно намаляване на дозата за 3-4 месеца 1/4 таблетки за 4 дни (5 мг на всеки 2 седмици), поддържащи дози (5-10 мг) се използва от няколко месеца до 1-1,5 години. За поддържаща терапия, предпочитание се дава преднизолон. Пациентите се препоръчват диета, обогатена с протеин и калий, витамини, диуретици, ограничаване на приема на течности, сол, подправки храна. Схеми за периодично терапия [9].

Костина ЗИ и др. препоръча преднизолон или метилпреднизолон 25-30 мг / ден с намаление от 5 мг всеки 3-4 седмици (2200-2500 мг общо разбира), в комбинация с други не-хормонални средства [5]. Борисов SE и Kupavtseva EA докладва положителен опит за лечение на пациенти с саркоидоза глюкокортикостероиди орално при първоначална доза от 0,5 мг / кг дневно.

Ниски дози кортикостероиди (до 7,5 мг / ден) в комбинация с витамин Е и delagilom предизвика нежелани реакции 2-3 пъти по-рядко, но са неефективни при пациенти с инфилтрат огнища дрейн сечение хиповентилация, масивна разпространение, нарушения FVD ( особено обструктивна), саркоидоза бронхите [2].

Има препоръки за провеждане на пулс терапия при пациенти с новодиагностициран саркоидоза и рецидивиращо заболяване. Техниката е да се възложи преднизолон при 5 мг / кг интравенозно (200 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид в размер на 40-60 капки в минута) три пъти на интервали от 3 дни и орално в доза от 0.5 мг / кг на ден за 2 ия ден след всяка интравенозно приложение. След импулс терапия дневна доза на преднизон постепенно се намалява от 0.5 до 0.25 мг / кг за един месец след това се редуцира седмична доза от 2,5 мг до 0,15 мг / кг. Поддържаща терапия тази доза се продължава до 6 месеца [1].

На синдром на Лофгрен употреба на системни кортикостероиди, че е целесъобразно само в крайни случаи. Този вид курс на болестта в повечето случаи, има добра прогноза, въпреки че клиниката е много загрижен за пациента и лекаря плаши. Предимство на използването на нестероидни противовъзпалителни лекарства, пентоксифилин, витамин Е.

Непрекъснато подобряване на инхалаторни кортикостероиди (ICS) се извършва за лечение на бронхиална астма, които в повечето случаи се вземат заболяването под контрол. Резултатите от използването на инхалаторни кортикостероиди в саркоидоза по-малко оптимистични. Независимо от това, че е възможно да се съглася с мнението, че саркоидоза лезиите на белите дробове без системна препоръчително да се започне с инхалаторни кортикостероиди [16].

Ilkovich MM и др. показват, че флунизолид вдишване на 500 мг два пъти дневно при пациенти с етапи саркоидоза I и II за 5 месеца доведе до значително положително в сравнение с нелекувани пациенти рентгенографски динамиката на процеса, намаляване на систоличното артериално налягане белодробна [4]. Според изследователите, в полза на ICS е свързан не само с липсата на странични ефекти, характерни за системни лекарства, но и пряко въздействие върху organ_mishen. Целесъобразността от последователно и комбинирано използване на инхалаторни кортикостероиди и системен етап саркоидоза II и по-висока. Ние също имат положителен опит на дългосрочен контрол на саркоидоза II Етап В при използване флунизолид вдишване. Болничният персонал Свети Георги (Лондон) е проведен мета данни в литературата по отношение на използването на кортикостероиди в саркоидоза на белите дробове. Лечението включва 66 възрастни пациенти с хистологично потвърден белодробна саркоидоза, които получават инхалаторни кортикостероиди будезонид в доза от 0.8-1.2 мг / ден. Доказано е, че с по-леки форми на саркоидоза, особено при пациенти с тежка кашлица, будезонид обещава приложение в продължение на 6 месеца. В същото време значителен ефект върху рентгенова картина не се наблюдава [14].

Това лекарство е разработен и добре проучен при ревматология. Той принадлежи към групата на антиметаболити, за структура, подобна на фолиева киселина. Терапевтичната ефективност и токсични ефекти, възникващи по време на лечение с метотрексат, се определя до голяма степен от свойствата антифолат наркотици. В литературата има много документи, описващи успешното лечение на саркоидоза метотрексат. При ниски дози (7.5-15 мг един път на седмица) метотрексат е показан за лечение на огнеупорни форми на саркоидоза, особено опорно-двигателния апарат в лезии на кожата и [12].

Ние ограничава с този медикамент лечение на пациенти с етапи саркоидоза II-III с висока ефективност (75% от случаите). Продължителното лечение на дори малки дози метотрексат изисква чернодробна функция контрол и чернодробна биопсия, ако продължителността на лечение за повече от 12 месеца.

Хлороквин и хидрокисхлороквин

Хлороквин и хидрокисхлороквин, дълго време и са широко използвани в саркоидоза. проучване на вътрешния хлорохин The (delagil) често се препоръчва за ранните етапи на саркоидоза, преди да се предписва хормони. Шарма O.P. Това показва, че ефективността на хлорохин фосфат невросаркоидоза пациенти толерантни към кортикостероиди или непоносимост на кортикостероиди. Най-информационен метод за диагностициране и наблюдение е MRI с контрастни средства на базата на гадолиний [15].

Хидроксихлороквин (Plaquenil) при доза от 200 мг всеки ден в продължение на 9 месеца могат да бъдат полезни за лечение на кожна саркоидоза и хиперкалцемия [12]. И двете лекарства могат да причинят необратимо унищожаване на който изисква постоянно наблюдение от офталмолог.

тумор некрозис фактор (TNF) играе важна роля в образуването и развитието на саркоидоза грануломи. Затова ние проведе интензивно изучаване на лекарства, които намаляват активността на този цитокин през последните години. Те включват пентоксифилин, скандален талидомид тератогенността и инфликсимаб - химерно моноклонално антитяло, което специфично инхибира TNF.

Ние имаме положителен опит от лечението с пациенти, пентоксифилин с саркоидоза етап II. Фигурата илюстрира ефекта на лечение с пентоксифилин (200 мг 3 пъти дневно след хранене) в комбинация с витамин Е за една година. Baughman R.P. и Долна Е.Е. препоръчваме инфликсимаб в хронична резистентност саркоидоза в присъствието на лупус пернио [11].

В саркоидоза рязко засилване на свободните радикални реакции на фона на изчерпването на антиоксидант тялото на сигурност. Това е основата за използването на антиоксиданти, сред които най-често се предписват токоферол (витамин Е). В местна практика в продължение на много години се използват интравенозни натриев тиосулфат, но към днешна дата няма проучвания, които позволяват надеждно окажат своето въздействие върху хода на саркоидоза. Също така притежава антиоксидант N-ацетилцистеин (NAC, Fluimucil).

Други лекарства и методи

При лечение на саркоидоза прилагат препарати от различни групи, такива като азатиоприн (цитостатичен и имуносупресивен агент), циклофосфамид (антинеопластично лекарство със силна имуносупресивен ефект), циклоспорин А (имуносупресант инхибиторно антитяло и клетъчно медииран имунитет), колхицин (алкалоид), изотретиноин (dermatoprotektor) кетоконазол (противогъбично и анти-андрогенно лекарство) и много други. Всички те изискват по-нататъшно проучване в контролирани проучвания.

Тя заслужава специално внимание на опита на Централния институт за изследване на туберкулоза RAM памети, чийто персонал се използва успешно екстракорпорална методи за лечение на саркоидоза. Когато многократно рецидиви саркоидоза и значителни количества от имунни комплекси в кръвта плазмафереза ​​показани [7]. Екстракорпоралната модификация лимфоцити (EML) преднизолон най-активно влияе върху процеса на интерстициална белодробна тъкан, което води до значително намаляване прояви, алвеолит, и циклоспорин EML, напротив, основно засяга грануломатозен процес. Механизмът на действие EML - медиирано чрез редукция на функционалната активност на Т-лимфоцити и подтискане синтеза на провъзпалителни цитокини [8].

Калории ограничение за 10-14 дни има стимулиращ ефект върху надбъбречната кора, антиоксидантно действие, модулира имунологичен статус. Това е най-ефективен при пациенти с белодробни етапи саркоидоза I и II на болестта, когато продължителността е не по-дълъг от 1 година. За болни вече глад показан като допълнителна метод в комбинация с кортикостероиди [3].

Белодробна трансплантация през последните години се превърна в реална експлоатация в много страни. Показанията за трансплантация може да бъде тежки етапи белодробна саркоидоза III-IV. Оцеляване след трансплантация на бял дроб през първата година с до 80% в рамките на 4 години - до 60%. Значението е борбата реакция отхвърляне на присадката. Положителният опит за трансплантация на бял дроб саркоидоза имат US клиника, Великобритания, Норвегия и Франция.

Въпросът за мястото и методите за лечение на саркоидоза остава отворен. Модерният нивото на развитие на медицинската наука предоставя само контрол на симптомите, но досега не убедителни данни, че метод на лечение е в състояние да промени хода на саркоидоза.

Пулмология, ревматология, TB лекар, имунолози и специалисти в много други области на медицината имат много работа по разплитането етиологията на саркоидоза и търсят улики за нейното лечение.

6. Лебедева LV Olyanishin VN // Проблеми. тръби. Номер 1982. 7. С. 37.