Лечение на хемолитична болест на плода и новороденото
На първо място, когато става въпрос за резус-конфликт, е необходимо да се диагностицира заболяването още в периода на развитие на плода, оценка на степента на сериозност и прогнозата на болестта, съответно, и да осигури лечение преди крайния срок за постигане на жизнеспособност на плода. Всички процедури и превантивни методи, използвани в този период на ембрионалното развитие, е разделена на неинвазивен и инвазивен.
За неинвазивни методи включват плазмен обмен и интравенозен имуноглобулин приложение на бременност.
Плазмафереза бременна, проведено за детоксикация и имунната reokorrektsii.
Противопоказания за плазмафереза:
• тежка загуба на сърдечно-съдовата система;
• анемия (хемоглобин по-малко от 100 г / л);
• хипопротеинемия (по-малко от 55 г / л);
• история на алергична реакция към протеини и колоидни формулировки антикоагуланти.
Имуноглобулин за интравенозно приложение се използва за инхибиране на производството на своя блокада родителско антитяло и Fc-свързани антитела в тяхната плацентата транспорт. Използване на имуноглобулин за интравенозно приложение при доза от 0.4 грама на килограм телесно тегло на бременната жена. Тази доза се разпределя на 4-5 дни. Повторете за въвеждането им е необходимо на всеки 3 седмици до раждането. Този метод на лечение не е било признато, защото в случай на тежко заболяване резултат по време на зародишен подобри леко.
Агресивни терапия
Чрез инвазивни методи включват cordocentesis и вътрематочни кръвопреливания. Тези процедури се извършват само когато в момента на Rh-чувствителност е само патогенетична лечение на хемолитично заболяване на плода.
Показания за cordocentesis:
• обременени акушерска анамнеза (смъртта на предишните деца от тежки форми GBPiN);
• висок титър на антитела (1:32 или по-висока);
• ултразвук - признаци на хемолитична болест на плода;
• високи стойности на оптичната плътност на билирубин в околоплодната течност, получена чрез амниоцентеза (трета област крем скала).
Периодите, през които поведение cordocentesis: от 24-ти до 35-ти та седмица на бременността.
Показания за вътрематочно преливане на еритроцитна в плода, когато открие положителен фактор Rh е намаляване на хемоглобина и хематокрита индекси с повече от 15% от нормата, както е определено в този етап на бременността. За интраутеринно преливане на пакетирани червени кръвни клетки, използвайки само "изпрани" еритроцити 0 (1) кръвна група Rh-отрицателни. Вътрешноматочни кръвопреливания извършват в съответствие с показанията на 1-3 пъти.
Лечение на хемолитично заболяване на новороденото. За разлика от лечението на зародишен хемолитична заболяване включва, на първо място, за лечение на хипербилирубинемия, а вторият - коригиране на анемия и накрая posindromnuyu терапия, насочена към възстановяване на функциите на различни органи и системи. Всички новородени с хемолитична болест не се прилагат към гърдите и хранени изкуствено през първите 5-7 дни от живота, тъй като антителата могат да проникнат в кърмата и жени се абсорбира в червата на новородените бебета, което води до увеличаване на хемолиза.
лечение хипербилирубинемия включва използването на консервативно и оперативно лечение. Започнете с консервативно лечение, и комбинира с оперативно за критични стойности на билирубин - заместване (обмен) кръвопреливане (ПСК).
Консервативният терапия включва фототерапия (FT) и имуноглобулин за интравенозно приложение. Инфузионна терапия, по препоръка на Българската асоциация на перинатална медицина специалисти (RASPM), проведено в случай на невъзможност за достатъчно поливане дете. В момента фенобарбитал е почти не се използува се дължи на факта, че в началото на ефекта забави значително от началото на неговото прилагане и използване на заден план е налице засилване на синдром на ЦНС депресия.
механизъм CFT действие се основава на факта, че в провеждане на облъчени обекти в слой на кожата и подкожната мазнина на дълбочина 2-3 мм в резултат на Фотоокислителните процеси и водоразтворим изомер се образува фотоизомеризация индиректен билирубин - lyumirubin, който след това влиза в кръвния поток и се екскретира в жлъчката и урина. Показания за FT:
• низост на кожата при раждане;
• висока концентрация на индиректния билирубин (табл. 8-1). Принципите на FT:
• доза облъчване - най-малко 8 MW / (sm2hnm);
• трябва да се спазва разстояние от източника на пациента, осигуряване на указанията към апарата;
Таблица 8-1. Минималните стойности на концентрацията на индиректен билирубин (пикомола / L), за които държи фототерапия
• Направете място на детето в инкубатора;
• Защита на очите трябва да бъде дете и половите органи;
• Избягвайте да променяте положението на дете под светлините всеки FT. 6 часа.
FT извършва непрекъснато с почивките за хранене на дете в продължение на 3-5 дни. Отмяна CFT трябва да се намали с индиректен билирубин съдържание под 170 мкмола / л.
При провеждане на реакцията FT могат да се появят и различни странични ефекти, както е отразено в таблицата. 8-2. Той също така показва техниките и терапия, извършени в такива случаи.
Ако признаци на холестаза, както е видно от увеличение на директен билирубин фракция от 20-30% или повече, увеличението в ACT и Ajit, алкална фосфатаза, концентрация на холестерол, и времето на FT трябва да се ограничава до 6-12 часа / ден, или затвори напълно да се избегне развитието "Бронзов бебе" синдром.
Имуноглобулин за интравенозно приложение се използват за блокадата на Fc-рецептор, който предотвратява хемолиза. Необходимо е да се ранно начало на прилагане на имуноглобулин (първите 2 часа от живота си), е възможно само с предродилна диагностика на хемолитична болест. Колкото по-късно въвеждане на възможно имуноглобулин, но по-малко ефективно.
Използвайте стандартни имуноглобулини за интравенозно ^ sandoglobin, ISIVEN ^ (Италия), poliglobin (Германия) и други.
Таблица 8-2. Усложнения и странични ефекти на фототерапия
Възможни схеми за прилагане на имуноглобулини:
• 1 гр / кг на всеки 4 часа;
• 500 мг / кг на всеки 2 часа;
• 800 мг / кг дневно в продължение на 3 дни.
Независимо от дозата, и множеството доказано получава (95%) положителен ефект, който се изразява в значително намаляване на честотата и продължителността на ЗПК фототерапия.
Инфузионна терапия се извършва в случаите, когато няма начин за адекватно разпояване дете на фона на фототерапия. Дневната обема на течността прилага на детето трябва да се увеличава с 10-20% (при деца с изключително ниско телесно тегло - 40%) в сравнение с физиологичен необходимостта.
Инфузия терапия съдържа за предпочитане 10% разтвор glyukozy4 трансфузия. Инфузия терапия се извършва интравенозно или интрагастрално чрез сонда. Вътрестомашно приложение на течност може да започне с 3-4-ия ден от живота, за предотвратяване на холестаза в капкомера може да се добави 25% разтвор на магнезиев сулфат със скорост 5 мл / кг, Nospanum * - 0,5 мл / кг, 4% разтвор калиев хлорид - 5 мл / кг. не е необходимо да се намали хранения обем в вътрестомашно приложение на течности.
Оперативна терапия - обменна трансфузия
Разграничаване рано (през първите 2 дни на живота), и по-късно (3-ти ден от живота) ПСК.
Препоръчителни RASPM тактика на новородени с висок риск от HDN в първите дни на живота е представен на фиг. 8-1.
Показания за края на ПСК са косвени концентрацията на билирубина, равни на 308-340 пикомола / л (за доносено новородено). За недоносени бебета критичните номера на билирубин са представени в таблица. 8-3.
Таблица 8-3. Показания за края на обменното кръвопреливане при новородените според теглото при раждане *
* Минималните стойности на билирубин - четене в началото на лечението, когато тялото на детето са патологични факторите, които увеличават риска от билирубин енцефалопатия (хемолитична анемия, оценка по Апгар на 5 минути, по-малко от 4 точки; Ra02 по-малко от 40 mm Hg повече от 1 час, артериално кръвно рН по-малко от 7.15 за повече от един час; ректалната температура под 35 ° с, концентрацията на албумин е по-малко от 25 г / л, влошаване на неврологично състояние за фон хипербилирубинемия; генерализирана инфекциозен zabole Поддръжка или менингит).
При първите симптоми на ЗПК билирубин токсичност показват непосредствено независимо от концентрацията на билирубин.
Изборът на лекарства за обменна трансфузия
• Отделното използването на Rh-конфликт Rh-отрицателни кръв odnogruppnoy дете пакетирани червени кръвни клетки и плазма, но е възможно да се използват плазмени AB (IV) видове кръвни. отделна група конфликт използване на еритроцитите маса 0 (1) групата съвпада с Rh Rh фактор деца еритроцитите и плазмата AB (IV) или група с кръвта на групата дете. Ако е възможно, развитието и Rh-несъвместима и несъвместимостта на система АВО и след вътрематочни трансфузия за използване ЗПК Rh негативна еритроцитна маса 0 (1) кръв и плазма AB (IV) или група с кръв дете.
• В хемолитична болест на новороденото с конфликта с помощта на редки кръвни дарената кръв фактори, които не "конфликт" фактор.
Изчисляване на обема на лекарства за обменна трансфузия
• Общ размер е 1,5-2 BCC, т.е. за доносени бебе от около 150 мл / кг, и за преждевременно - около 180 мл / кг.
• еритроцитна маса и плазма зависи от първоначалната концентрация на хемоглобин преди операцията. Общият обем включва обема на червени кръвни клетки маса, необходима за коригиране на анемия, и обема на пакетирани червени кръвни клетки и плазма, необходимо за постигане на обем ЗПК. Обемът на пакетирани червени кръвни клетки, необходими за коригиране на анемия, се изчислява по формулата:
обем RBC (мл) = (160 - Hb дете в г / л) х 0.4 х теглото в кг дете.
• От общата сума следва да се приспадне сумата на еритроцитна маса, необходими за корекция на анемия; запълване на останалия обем на червените кръвни клетки и плазмата в съотношение 2: 1. Това съответства приблизително на горното, в зависимост от концентрацията на следното равенство RBC
хемоглобин в детето.
RBC Plasma
120 г / л <НЬ <150 т/л = 2 1
100 г / л <НЬ <120 г/л = 3 1
80 г / л <НЬ <100 г/л = 4 1
Технология обменното кръвопреливане
• ЗПК извършва чрез един от най-големите кръвоносни съдове (пъпната вена, на субклавиална вена). Преди вземане на проби ЗПК кръв се извършва за определяне на концентрацията на билирубин, съвместимостта на донора и реципиента кръв. ЗПК извършва "метод махало", т.е. изход и вход алтернативно от кръв част на изчисляването на 5-7 мл на килограм тегло на детето. възможно Преди ЗПК за въвеждане на плазмата със скорост 5 мл / кг. ЗПК започне с отстраняване на кръв. Преди ЗПК и по дължината на катетъра се промива с натриев хепарин.
• Когато първоначалната концентрация на хемоглобин под 80 г / л ЗПК започне с корекция на анемия, т.е. с въвеждането на само eri- тегло trotsitarnoy под контрол хемоглобин. След достигане на концентрация на хемоглобин от 160 г / л активен червените кръвни клетки и се въвежда в плазмата. Към този червен клетъчна маса може да бъде разредена плазма, и алтернативно може да се прилага две спринцовки червено плазмени клетки и една спринцовка.
• В края на ЗПК многократно провежда кръвни проби за определяне на концентрацията на билирубин. След ЗПК продължи консервативната терапия.
CLP могат да бъдат придружени от развитието на незабавни и забавени нежелани реакции (таб. 8-4).
Късно анемия се развива в рамките на 2-3 седмици след CLP. Обикновено носи giporegeneratorny и gipoeritropoetichesky характер. За регулирането, рекомбинантен еритропоетин (епоетин алфа подкожно 200 IU / кг един до три пъти на ден 4-6 седмици).
При откриване на дефицит на желязо по време на лечението рекомбинантно лечението с еритропоетин включва железни препарати в доза от рециклиране желязо, 2 мг / кг PO.
Когато GBPiN оточна форма перспектива по-малко благоприятен, поради тежестта на състоянието на детето при раждането. Когато иктеричен прогноза зависи от степента на ЦНС,
Таблица 8-4. Усложнения на обменното кръвопреливане