Коарктация на аортата какво е, лечение, причини, симптоми, признаци

Какво е коарктация на аортата

Коарктация на аортата - вродено сърдечно заболяване, поради стеснение на аортата на границата на своята дъга и низходящ част, обикновено точно под заустването на субклавиална артерия. При тежки случаи, на притока на кръв към долната част на тялото зависи изцяло от обезпечение притока на кръв през междуребрените артерии. Предлага се като пълен атрезия. "Изолирано" коарктация не е придружено от други промени в сърцето ", комплекс" се придружава от други дефекти, като например VSD или аортна стеноза. Най-малко 50% от пациентите с коарктация на аортна клапа има две сгъване.

Причини за възникване на аортна коарктация

Намаляването на аортата обикновено настъпва при кръстовището на аортата с артериална канал. Коарктация на аортата обикновено се комбинира с други аномалии, най-честата двувръх аортна клапа и секуларни аневризми на мозъчните съдове. Придобитата аортна коарктация необичайно, понякога травма или като усложнение на прогресивно артериит (Takayasu заболяване).

Има две възможности недостатък: възрастни - изолиран коарктация на аортата и деца - е комбинация на коарктация на аортата и отворен дуктус артериозус. Коарктация на аортата настъпва предимно при мъже.

Хемодинамичните нарушения, причинени тежестта на стеснение на аортата. Когато типът възрастен на аортна коарктация повишено натоварване се пада на лявата камера, която се опитва да преодолее съпротивата на притока на кръв в аортата. В този кръвно налягане повишава до свиване на долните секции лежи намалява. В детството тип коарктация поради високото налягане в аортата се осъществява чрез плъзгащи Боталов ляво на дясно, като така се увеличава съдове кръвоснабдяването на белодробната циркулация и увеличава натоварването на дясната камера.

Коарктация на аортата (Калифорния) - вродена стеснение на аортата с предварително и постстенотичния неговите разширения. Най-често локализацията на коарктация на аортата - мястото, веднага след изпълнението на левия субклавиална артерия, което съответства на място обрасъл дуктус артериозус. Коарктация на аортата - достатъчно чести вродени сърдечни заболявания, до 7% от всички вродени дефекти на сърцето.

Коарктация на аортата често се свързва с други вродени:

две сгъваеми аортната клапа;
отворен дуктус артериозус;
камерен преграден дефект;
аномалия на митралната клапа и папиларни мускули;
аневризма vellizieva кръг.

Коарктация на аортата е по-често при мъжете, честота съотношение / женски съотношение мъжки е 2: 1.

Комбинацията на коарктация на аортата с друга вродена създава диагностични затруднения. При деца, клиничната картина обикновено е доминиран от придружаващите заместник - две сгъване е достатъчно лесно да се диагностицира аортна клапа, PDA, VSD. Изолирана коарктация на аортата се случва без симптоми в продължение на много години. Все пак след това лекарят забелязва появата на нетипични съпътстващи дефект оплаквания - охлаждащи краката, чувство на студ в краката, поява на интермитентно накуцване, ранно хеморагичен инсулт.

Внимателна оценка на пациента, и най-вече на методически и пълна преслушване позволява заподозрян коарктация на аортата. Идентификация на коарктация на аортата повдига въпроса радикал хирургично лечение, резултатът от която зависи главно от възрастта на пациента. Средна продължителност на живота е максимална, когато радикална операция, извършена на възраст под 10 години. За съжаление, основният броят на пациентите с коарктация на аортата разкрие по-късна дата, 50% от пациентите работят след навършване на 40 години. На тази възраст, възстановяване на кръвния поток не позволява да се избегнат последствията, образувани артериална хипертония и левокамерна хипертрофия. Хипертонията е трудно да се контролира в 40% от пациентите, причината за смъртта. При пациенти, подложени на операция преди 10-годишна възраст, също така е възможно хипертония, но тяхната честота не се различава от общата честота. Дори в отсъствието на устойчиви хипертония успешно оперирани пациенти имат необичайно хипертонична реакция на физическа активност. Това трябва да се има предвид при избора на професия и пациенти в бордовете - формирането на живота си. 3-4-то десетилетие на живота при пациенти с аортна коарктация, дори и успешно опериран, казват по-често от другите хора, остър исхемичен мозъчен инсулт (хеморагичен инсулт се дължи на руптура на аневризма на мозъчните съдове) и остър миокарден инфаркт, защото от началото на хипертрофията на ляво камера. Пациенти, които са живели до 40-годишна възраст имат клинични признаци на циркулаторна недостатъчност. Хирургично лечение се извършва след проява на циркулаторна недостатъчност, тя не се предотврати по-нататъшното развитие на болестта.

С оглед на изложеното по-горе, е трудно да се надцени ролята на лекаря за откриване на коарктация на аортата, и посоката на пациента операцията.

Аорта хипертония в горната част на тялото.
Сърдечна недостатъчност, причинена от продължително претоварване левокамерна налягане.
Скъсване или дисекция.
Инфекциозен ендокардит.
А удар, причинен от руптура на мозъчна аневризма на аортата в комбинация с хипертония.
Рано коронарна болест на сърцето.

Симптоми и признаци на аортна коарктация

Повишено налягане в горните крайници, за разлика пулса на ръцете и краката. измерване на кръвното налягане на дясната ръка и крак, необходимо за всички пациенти с новодиагностициран хипертония. А-ниско налягане на краката с диференциално налягане> 30 mm Hg. Чл. може да означава, аортна коарктация.
Продължителен шум в меЖдулопатъчната региона.

Коарктация на аортата - важна причина за сърдечна недостатъчност при новородени, но често е асимптоматична при идентифициране в края на детството или в зряла възраст. При наличие на хипертония до мястото на коарктация има главоболие и епизоди на слабост и крампи на краката са следствие от намаляване на притока на кръв в долната половина на тялото. Повишено кръвно налягане в горната половина на тялото, но е нормално или ниско на крака. Бедрената пулса слаб и със закъснение по отношение на радиален пулс. Систоличен мърморене auscultated над мястото на коарктация. Възможна експулсиране кликване и систолното роптаят при Botkin-Erb с преден кътник аортната клапа. В резултат на аортна свиване, образуван колатерали които могат да причинят локализиран шум по време на тези съдове.

Радиография на гърдите често в ранна детска възраст показва норма в по-късните промени в живота са възможни аортна контур (прорез низходящ аортата) и Uzury долните повърхности на ребрата обезпечения налягане. MRI - идеалният начин да се проучи този поражение. Когато открива ЕКГ левокамерна хипертрофия.

Клиничните прояви без дефекти появи и растат като растежа на организма. Основните оплаквания са студ крака, краката умора по време на ходене. С годините идват и външните характерните черти на аортна коарктация: често показва така наречения "Атлетик", който доминира на физическото развитие на раменния пояс с много тънки крака и тесен таз.

Немски физиолог Weber братя през 1845 година бе доказано, че леко дразнене на блуждаещия нерв забавя сърдечната дейност и силен - в резултат на спиране на сърдечната дейност.

Появата на жалби зависи от продължителността на заболяването и придружаващата злото. В изолирани аортна коарктация пациент не е имал оплаквания в продължение на много години. С съпътстващи пороци в първото десетилетие на живота е доминиран от 2-2,5 жалба, причинени или VSD или PDA или две стъпки аортната клапа. От 2-ри десетилетие от живота има оплаквания, характерни за аортната коарктация: моментна стоп студено, бързото развитие на алопеция крака, забавя растежа на ноктите на краката. Типични оплаквания на крака на пациента бързо се уморяват "," краката застой. " Болки в краката при ходене.

При проверка на пациента опитен лекар лесно ще забележите, че ръцете и раменния пояс добре развито от краката. Необходимо е да се разгледа внимателно всички междуребрените пространства, аксиларната област и особено между острие областта очевидни колатерали Тази функция е характеристика на коарктация на аортата.

Измерване на кръвното налягане - най-важният диагностичен рецепцията на аортна коарктация характеризира с високо кръвно налягане по ръцете и долната част на краката.

Методично и внимателно изпълнена преслушване предполага, коарктация на аортата, дори и най-ранна възраст се дължи на стеноза, образуван в кръвта се движи не само в систола, но по време на диастола, т.е. образува дълъг шум. В дългосрочен шум коарктация на аортата там е функция, тя е еднакво добре auscultated в 2 места: в предната част на левия гръдната граница и задната част на прешлени на гръбнака (когато PDA - само отляво на гръдната кост). Понякога в ранните етапи на развитие в ранна детска възраст недостатък слушам само систолното роптаят. При юноши и възрастни с шум, обикновено дълги. интензивност стабилизиране шум предполага, че образува градиент налягане от 50 мм живачен стълб - индикацията за операция.

При определяне на обезпечението се изисква в междуребрие на преслушване. За коарктация на аортата се характеризира с удължено шум на колатерали.

Диагностика на аортна коарктация

ЕКГ: левокамерна хипертрофия.
Ретинни ганглийни клетки "знак 3", причинени от аортна свиване на мястото коарктация разширение съд преди и след коарктация, uzuratsiya ръбове, причинени от натиск върху долния ръб удължено междуребрените артерии.
KG: добро визуализиране на ситуацията и тежестта на заболяването.
MR. отлична визуализация на анатомичната структура може да идентифицира възникващи аневризма, трети образ пространственото разположение на съдовете за аневризма и по съребрена линия с помощта на контрастна ангиография. измерване на скоростта на потока на кръвта за определяне на степента на стеноза.

В сърцето аускултация разкри систолното роптаят, с характерни особености - разстоянието от I тон. Основният симптом на дефект - това е разликата в кръвното налягане на горните и долните крайници, ниско кръвно налягане при стоене.

Електрокардиограма разкри признаци на задебеляване на стената на лявата камера. Когато рентгенография на гръдния кош разкрива грапавост долните ръбове на ребрата поради разширени междуребрените артерии. Окончателната диагноза ви позволява да поставите аортография.

Инструментална диагностика на аортна коарктация

ЕКГ обръща внимание необичайно рано появата на признаци за левокамерна хипертрофия.

Triad - + аортна свиване постстенотичния предварително и неговото продължение - води до формирането на типичните аортна коарктация рентгенологични данни - "знак 8 '. На радиографии разкрие uzuratsiyu ребра което възниква поради образуването на колатерали.

При извършване на ехокардиография често изисква комбинация от двата подхода - трансторакалната хранопровода и - за определяне локализацията и изчисляване стеноза (косвено) на градиента на налягане.

Аортография - абсолютен метод за диагностика на коарктация на аортата. В пациента за възрастни трябва да бъде производителността едно време на коронарография и аортография да се определи обхватът на операцията.

Лечение на аортна коарктация

В неотложни случаи, лечението, както и при липса на ВПС.
Когато хематемеза нужда от спешна образна диагностика на аортата от CT или MRI и насочване към специализирана клиника, т. За да. То може да бъде предшественик на аортна дисекация и / или разкъсване на псевдоаневризма близо до стеснението.
Хирургически ремонт или стент на стеноза са показани само ако на мястото коарктация е градиент значително налягане (> 30 mm Hg. V.) ± хипертония в проксималната аорта.

Специална грижа, деца с коарктация на аортата не се нуждаят. Единственото лечение е операция. Най prognostically благоприятна възрастова за операцията - 8-14 години.

Ако не се лекува, смъртта настъпва от сърдечна недостатъчност, аортна дисекция, или мозъчен кръвоизлив. Хирургично лечение се показва винаги, с изключение на леко тежка коарктация. Ако операцията се извършва в ранна детска възраст, е възможно да се избегне трайно хипертония. Пациентите оперирани в края на детството или в зряла възраст, често или да остане хипертонична или повтарящи се повишение на кръвното налягане в тях по-късно. Повтарящите стеноза може да се развие с израстването на детето. Лечение извършва чрез използване на балон дилатация който може да се използва като основен метод за лечение в някои случаи.

Клиничен мениджмънт на пациента с аортна коарктация

Като се има предвид, че не-управляван или късно работи коарктация на аортата води до хеморагичен удар, остър миокарден инфаркт, остра циркулаторна недостатъчност и IE, лекарят определя тактика за управление на пациенти с коарктация на аортата на принципа на предотвратяване на тези усложнения и началото на лечението. Освен това, необходимо е да се знае по какъв начин хирургично отстраняване на коарктация на аортата, използвани в пациента. Когато се зашие аорта "край до край", в 30% от случаите може да бъде rekoarktatsiya. Мониторинг преслушване снимки ще го идентифицират на ранен етап, което позволява много преди клинични усложнения, за да обсъдят възможността за балонна ангиопластика.

Въпросът за ниво на кръвното налягане, оптимума за конкретен пациент е трудно и не е решен. Не е ясно какво е нивото на кръвното налягане трябва да се счита за оптимална за пациенти с коарктация на аортата. Може да се предположи, че при високи градиенти на налягане в областта на коарктация на аортата бързо намаляване на кръвното налягане ще доведе до намаляване на притока на кръв не само в долните крайници, но също така и в бъбречните артерии. В тази връзка, на нивото на налягане за даден пациент трябва да се определя индивидуално от лекуващия лекар и хирург.

IE профилактика изисква пациенти през целия без експлоатирани.

Вярно цироза е ограничен, практически необратим етап дифузно хроничен хепатит.

базедова болест се характеризира главно с подобрена метаболизъм тъкан и повишена реактивност на нервната система ...

Терминът "тироидит" обхваща възпалителни заболявания на щитовидната жлеза с различна етиология ...

Хронична излишък на глюкокортикоид, независимо от причината за нея, предизвиква симптоми и признаци ...

Бронхоспазъм - състояние на остра дихателна недостатъчност, която се появява в резултат на бронхиална обструкция ...

Развитие на хипертонична криза, придружено от следните симптоми.