Клиника за хронична лимфоцитна левкемия

Клиника CLL - прояви

В 70% от пациентите, диагностицирани с болестта при липса на симптоми на базата на лабораторни изследвания. Степента на развитие на хронична лимфоцитна левкемия при някои пациенти варира значително. В 5-10% от пациентите, болестта в "замръзва" за много години в ранните етапи и не се нуждае от лечение, а други да се развие бързо в рамките на първата година. В повечето случаи клиничните симптоми, изискващи лечение, се появява в рамките на 2-3 години след поставяне на диагнозата.

Главните клинични прояви на хронична лимфоцитна левкемия са причинени от:
1) левкемична пролиферация;
2) автоимунни усложнения;
3) инфекциозните усложнения;
4) злокачествена трансформация.

Синдромът се характеризира с повишаване на пролиферацията на левкемични периферна и висцерална лимфните възли, черния дроб и далака. В началото на заболяване на лимфните възли се увеличават само с съпътстващи инфекции и се нормализират по размер, след като вендузи. Интензитет лимфаденопатия постепенно се увеличава. Лимфните възли са леко testovatoy последователност, често образуват агрегати, безболезнено палпация (при липса на инфекция).

Спленомегалия обикновено се появява по-късно лимфни възли; на черния дроб може да се увеличи в някои случаи. Компресиране на околните органи е рядкост. Ясна връзка между размера на лимфните възли, далак, черен дроб и нива на лимфоцитите в мозък на кръвта и костния офлайн.

С напредването на болестта симптоми се появяват туморни интоксикация (намаляване на телесното тегло, тежки нощно изпотяване, повишена температура, която не е свързана с инфекция); Това повишава степента на анемия и тромбоцитопения, които са причинени от подмяна на нормални хематопоетични клетки, тумор клон; могат да бъдат засегнати от не-лимфоидни органи (кожа, плевра и др.).

Автоимунни усложнения на хронична лимфоцитна левкемия характеризира с развитието на хемолитична анемия (25% от пациентите) и тромбоцитопения (2-3%), неутропения се появява много по-рядко. Възможно асоцииране на хронична лимфоцитна левкемия, автоимунни заболявания (системен лупус еритематодес, синдром на Sjogren, автоимунен тироидит).

Инфекциозни усложнения на хронична лимфоцитна левкемия развива при повечето пациенти с хронична лимфоцитна левкемия, причинени от вторичен имунен дефицит, и са основната причина за смърт. Причините за имунна: хипогамаглобулинемия, понижени нива на имуноглобулини, дисфункция на Т лимфоцити, на NK-клетки, нарушения на системата на комплемента. В повечето случаи, хронична лимфоцитна левкемия опортюнистични инфекции възникнат (обикновено бактериални и вирусни).

Често се отразява на дихателната система (бронхит, пневмония), пикочния тракт (цистит, пиелонефрит) и кожата (абсцеси, целулит, херпес зостер). Във връзка с тежка имунна недостатъчност често се наблюдава генерализирана инфекция (сепсис). На фона на нови цитостатични агенти (флударабин, т.н.), които намаляват броя на CD4 + лимфоцити, броя на инфекциозните усложнения, причинени от протозои (Legionella, Pneumocistis каринии, Listeria).

Трансформация на хронична лимфоцитна левкемия в по-агресивни видове лимфопролиферативни заболявания наблюдава при 5-10% от пациентите. Най-често се развива синдром на Рихтер (трансформация на хронична лимфоцитна левкемия в лимфом агресивен неходжкинов, обикновено в DKKL).

Клиничната картина в тези случаи се характеризира с прогресивно увеличаване и рязко уплътнение лимфни възли, хепатомегалия и спленомегалия, увеличаване на анемия, тромбоцитопения, туморни признаци на интоксикация. синдром на Рихтер през неблагоприятна (средната продължителност на живота е по-малко от 6 месеца). Рядко се наблюдава трансформирането в пролимфоцитна левкемия, развитието на вторичен остра левкемия, левкемия на плазмени клетки, множествена миелома.

В 5-10% от пациентите с хронична лимфоцитна левкемия развива вторично твърд тумор, често бронхогенен карцином на белия дроб, тумори на стомашно-чревния тракт и кожата.