Клиника вроден хипотироидизъм

Клиника вроден хипотиреоидизъм. Неврологични прояви на хипотиреоидизъм при новородени

Клиничната картина се характеризира с вроден хипотироидизъм. Първите признаци са умора, запек, загуба на апетит, което често води до изоставянето на кърменето и лишаване от малко количество хормони, идващи от млякото на майката на детето; Обикновено това става при прогресия бързо заболяване. Някои отбележи продължителен период от неонатална жълтеница, поради нарушение на превръщането на каротин във витамин А.

Той образува характерен вид на пациента. непропорционално голяма глава, бледа, подпухнало лице с вдлъбнато назален мост, макроглосия, дълго тяло, къси крака, отпусната стомаха, често с пъпна херния. Често се развива респираторен дистрес, стридор, особено в рак на антиутопия тъкан в орофаринкса.
В бъдеще, при липса на лечение се забави физическото развитие: децата са недоразвити, стартира късно да държите главата си, седнете, ходи.

Въпреки това, нервно-психически разстройства при децата с вроден хипотиреоидизъм излизат на преден план. Наблюдавано летаргия, липса на отговор на околната среда, пасивност хранене. Хипертония, мускулна симптом Kernig, отслабване към края на 1-ви - 3-ти месец от живота са запазени за дълго време, сухожилни рефлекси са потиснати, понякога отсъства смучене рефлекс. По едно годишно дете остава aspontannym не се интересуват от околните предмети, играчки, часовници държат все още, въпреки глада, мокро пелена. С възрастта, увеличаващото се количество на връстници в областта на мотора: такива деца започват да седи точно до годината, за да отидете на две години.

Това разкрива забавяне походка. несръчност на волевите движения. Той се забави, често се срещат заекването. Характерен е ниското качество на глас поради подуване на гласните струни. Бездеен умствени процеси проявяват трудност преминаване от една дейност към друга, отсъствието или потискане на когнитивни реакции, загуба на паметта. Степента на такива нарушения корелира с тежестта на дефицит на щитовидната жлеза. При липса на адекватно лечение страда интелигентност обикновено са необратими, понякога до умствена изостаналост.

състояние на мозъка при децата. страда от вроден хипотироидизъм, трябва да се характеризира като хипо енцефалопатия. Потвърждаване на естеството на органични мозъчни лезии са изразени като изменения ЕЕГ или липса на значителна степен на инхибиране, разпространението във всички води вълни 0-диа-pazona. Въпреки тиреоиден хормон заместваща терапия, не се наблюдава пълно нормализиране на електрическата активност на мозъка. В изследването на мозъка, причинено от евентуалното покачване на латентната периода разкри своите късни компоненти.

Изследванията през последните години показват по-сложна патогенеза на постнатални промени мозъчни в вроден хипотироидизъм: много от тези деца разкрива множество недостатъчност тропически хормони на аденохипофизата, по-специално - на растежен хормон, който стимулира процеса на растеж и АСТН, в резултат епизоди neyroglikopenicheskie (Van Tijn DA сътр ) ..

Лечение на вроден хипотиреоидизъм. Пълен контролирани заместителна терапия, извършва непрекъснато, води до значително регресия на нервно-психически разстройства, които пряко зависи от тежестта на назначаване на лечение. В случай на започване на терапия преди навършване на месеца, състоянието на детето значително се е подобрило: тя става активен, се интересува от другите, подобрява апетита, подуване изчезне, промяна на тона на гласа, се компенсира от изоставането в психомоторното развитие, не се формира kretinoidnoe физика. В бъдеще на децата да развият, само леко изостава своите връстници в областта на моторни умения, преподавани в средните училища, някои завършил.

Трябва да се подчертае, че фините неврофизиологични тестове (зрителна, слухова и соматозен евокирани потенциали на мозъка, тестове за проверка на интелигентността, като например Векслер) все пак да разкрие тези деца някои закъснение от здрави връстници. Късно започване на лечението (на възраст от 10-12 месеца. И по-късно) се придружава, като правило, необратими дефекти съхранение в интелектуални и двигателни части.