Клиничните прояви и симптоми на имунна недостатъчност

злокачествени заболявания
Смъртността от рак при имунокомпрометирани пациенти е 100-200 пъти по-висока от тази на други групи от населението. В 65-70% от всички случаи се появят лимфопролиферативни заболявания (лимфом, лимфосарком, болест на Ходжкин, лимфатична левкемия, саркома на Капоши). Епителни тумори се срещат по-рядко.

алергични заболявания
При пациенти с първични имунодефицитни явни кожни лезии на типа на твърд ексудативна диатеза, атопичен дерматит, екзема, невродермит.

автоимунни заболявания
Пациентите често образуват ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус (SLE), склеродермия, системен васкулит, тироидит, множествена склероза, хронична бъбречна недостатъчност, инсулин-зависим захарен диабет.

други заболявания
По принцип имунодефицитни са свързани с характерни промени в кръвта: неутропения, еозинофилия, анемия, тромбоцитопения. Там е смесица с други малформации: хипопластични клетъчни елементи, хрущяли, коса, ектодермална дисплазия, малформации на сърцето и големите съдове.

Недостигът на хуморален имунен отговор:

Имуноглобулините играят водеща роля в унищожаване на бактерии и други инфекциозни агенти.

Те също така да допринесе за изпълнението на опсонизиращата ефект.

Дефицитът на имуноглобулини проявява с повтарящи се и хронични бактериални инфекции, включително и тези, причинени от слаба не вирулентност. Благоприятно засегнати дихателната система (бронхиектазия, белодробна фиброза), стомашно-чревни (диария, малабсорбция), параназалните синуси, менингите. Инфекции се появяват с тежка интоксикация, често усложнява от сепсис.

дефицит на имуноглобулин може да се появи като общо gipogamma globulinemii или варианти с понижени нива на клас или подклас специфични протеини. С дефицит на IgM при пациенти с повишен риск от тежка менингококов менингит, усложнена от септицемия, повтарящи се инфекции на дихателните пътища с образуването на бронхиектазия. Особено трудни изтичане инфекции от високо вирулентните щамове като първичен имунен отговор под формата на тежката образуване на имуноглобулини при пациенти на данни офлайн.

Недостигът на IgG клас и pangipoimmunoglobulinemiya (агамаглобулинемия), означена неуспеха на образуване на съответните класове имуноглобулини.

Това състояние е предимно вродена, въпреки че е възможно вторично pangipogammaglobulinemii. дефицит на IgA често е асимптоматична, тъй като тя се припокрива формирането на IgM и IgG. Приблизително една трета от клетки, синтезиращи IgA, разположен в лигавиците. Понякога производство дефицит IgA заместени мукозните клетки, които IgM, също свързани с компонент секреторния. дефицит на протеин може да бъде свързано с увеличаване на респираторни заболявания, някои по-малко - храносмилателния тракт.

Селективна дефицит IgA или неговите подкласове е често срещано явление и при двата пола. Има IgA дефицит няколко варианта klinikolaboratornogo. По този начин, преходно дефицит IgA или неговите подкласове се случва при малките деца, най-често момчета. При новородени проследи концентрация на IgA - общ феномен. Липсата на IgA в новородено дума или незрялост на имунната система или на вероятността от образуването на селективен дефицит на IgA. IgA концентрация над 0,1 г / л при новородени показва възможността на бактериални инфекции на лигавицата.

Когато IgA не се определя след 9-10 месечна възраст, в присъствието на клиничните прояви никакво съмнение, диагноза дефицит селективен IgA. Ако концентрацията на IgA до 1-2 ниво данни достига до повече от 0,5 г / л, при деца, като правило, има симптоми на недостиг.

Преходна дефицит IgA обикновено се развива с прекратяване на кърменето. Клинично се проявява под формата на: а) чести респираторни инфекции, бактериални гнойни процеси на кожата и лигавиците на конюнктивата и орално, фебрилни су пътища, цьолиакия чрез изсмукване глутен; б) под формата на атопия астматичен бронхит, бронхиална астма, дифузна невродермит и хранителни алергии; в) се смесва с форма гноен бактериални, вирусни, гъбични инфекции на фона на поливалентен алергия, обща бактерии свръхрастеж, както и дифузно заболяване на съединителната тъкан.

Селективна дефицит IgA или неговите подкласове при деца на възраст над 2-годишна възраст и по-възрастни, могат да бъдат или преходно (IgA не отсъства, и е налице намаление на неговата концентрация) и упорит. В последния случай често се свежда IgA, по-рядко отсъстват. Изпълнения на клинични прояви на същото, но с увеличаване на продължителността на дефицита по полиморфизъм клинични прояви. дефицит на IgA може да бъде вторичен, след инфекции, интоксикации, простагландин-медиирани потискане, стволови vagotomy, гастроентеростомия. Вариант за намаляване на хуморален имунитет, е липсата на синдром AT, когато фона на нормалното съдържание на имуноглобулини в серологични тестове не са открити специфичен AT срещу специфични патогени, които могат да бъдат свързани със специфично подтискане или генетично определени неспособност да реагират на някои Ag. Дефицити при - често явление с хипергамаглобулинемия, поликлонално активиране на синдрома на В-клетъчни лимфопролиферативни.

Дефицитът на клетъчния имунитет:

Т имунодефицитни. Клетъчни имунна недостатъчност явни на инфекция с вътреклетъчен паразитизъм на патогена (туберкулоза, проказа, бруцелоза, вирусни инфекции, гъбични инфекции). За по-малко сериозни дефицити в клетъчния имунитет често образуват персистиращи или повтарящи се вирусни инфекции. По-строги дефекти манифест микози. Тя е на насложени инфекции имунодефицитен фонови като туберкулоза, бруцелоза. Недостигът на клетъчния имунитет се дължи на развитието на заболявания, причинени от протозои.

В този случай, инвазията не може да се отрази съществено върху състоянието на пациентите (лямблиоза. Трихомониаза) или ламинирани само по маркирани дефицити в клетъчния имунитет (токсоплазмоза, пневмония). Повечето протозои, хелминти и други навлезе агенти самите притежават имуносупресивни vliyaniyami.Kozhnye лезии в имунокомпрометирани T явна херпес, псориазис, и лигавиците - катарален, обвит в мъгла, язвен конюнктивит и лезии на устната кухина и мукозните конюнктивата гъби, особено вирусна често афтозен язва и стоматит.

Бронхит с клетъчна имунна недостатъчност се характеризира с постоянен ток, кашлица, без гнойни храчки, слуз атрофия (бронхоскопия) и ефикасността на вдишване интерферон потвърждава вирусен естеството на заболяването. При тежки случаи, особено срещу ненужната употреба на антибиотици може да се развие кандидоза на бронхите. увреждане на белите дробове може да бъде под формата на фиброза и пневмоцистоза. От страна на стомашно-чревния тракт може да се развие ентерит и ентероколит, болест и кандидоза на Крон, ламблиаза. След това се характеризира с развитието на злокачествени новообразувания. Т-имунодефицитен атипична лезия на горните дихателни пътища, кости и стави. Също нехарактерно развитие на сепсис, гноен менингит. Обикновено разработване хипопластични лимфни възли, сливици.

Инфекции, причинени от поликлонално активиране на В-клетки (HIV), водят до развитието на лимфаденопатия. Необичаен алергия и автоимунни заболявания. Т имунодефицитни могат да бъдат изолирани, но като се има предвид, че в Т-лимфоцити са различни регулаторни клетки и централното тяло на клетъчния имунитет - тимус оказва влияние върху друга имунна система, развитието на Т-имуно-де дефицит води до нарушаване на функционирането на другите системи имунитет да образува комбинирана имунна недостатъчност. Т имунодефицитни състояния могат да бъдат първични (вроден), които се появяват в първия (понякога трета) месец от живота, и вторични (придобита), разработване на всяка възраст.

Т имунодефицитни дефицити наблюдавани в тимуса, особено аплазия и хипоплазия, thymomegaly, намаляването на тимусни хормони. Те могат да бъдат причинени от количествена или функционален дефицит на Т-хелперните клетки, Т-countersuppressors, убийци Т клетки, често в комбинация с дефекти на други цитотоксични клетки, които клинично доказани като Т имунодефицит. Лабораторни може да се настрои характер комбиниран имунодефицит нарастваща функция на специфична и неспецифична Т супресори, и дефицит на аденозин деаминаза прояви nukleozidfosforilazy.Klinicheskie комбинирана имунна недостатъчност (KID) се характеризират с комбинации от клиника хуморален и клетъчен междина.

Такива комбинации често водят до смъртта на първата година от живота на детето. За тях типичен комбинацията от пневмония и кожни инфекции на стомашно-чревния тракт, причинени от бактерии, вируси, гъбички. Много често се развиват злокачествени тумори. Инфекции са трудни, лошо лечимо. Пациентите често умират от отравяне на кръвта или злокачествени заболявания. Трябва да се признае, че заедно с класическата форма на комбиниран имунен дефицит, има повече от износени техните светлинни форми с по-добра прогноза за цял живот, и това е по-лесно за лечение.

Недостигът на фагоцитарната имунитет:

Дефекти на фагоцитоза. Фагоцитоза дефекти развиват поради намаляване на броя на фагоцитите, която се проявява под формата на синдром на неутропения, или поради повреда, които са разпределени в нарушения на двигателната функция и убиване на клетки. Хемотаксис дефект. Към това може да се дължи синдром ленив левкоцити, клинично проявена при деца под формата на тежки рецидивиращи инфекции, по-специално под формата на microabscesses.

Е комбиниран дефект хемотаксис и спонтанна миграция на фагоцитите е придружена от тежка неутропения. синдром на актин дисфункция характеризира с потискане на хемотаксис и фагоцитоза чрез полимеризация недостатък мономерен G-актин в полимерния F-актин. Клетките бяха леко сплескване (придържат към повърхността сплескване значително по площ над първоначалния размер на клетката), но силно секретират лизозомни ензими. Пациентите - често повтарящи се инфекции, причинени от различни патогени, инхибиране на възпалителен клетъчен отговор.

Хиперимуноглобулинемия причинени от IgE. Пациентите инхибират хемотаксис поради неговите клетъчни дефекти и образуването на серумни хемотаксис инхибитори. Yaw синдром - с Hyper Е (IgE) е маркиран дефектна клетка хемотаксис, "студени" абсцеси в подкожната тъкан на различна локализация, тежък атопичен дерматит с пустулозен кожни лезии, циклична неутропения с повишена температура. Хронична мукокутанен кандидоза често се комбинира с Gi-PEP-IgE. Той се характеризира с изразена дефект в фагоцитната хемотаксис и потискане на тяхното умъртвяване поради дегранулация на дефекта. Пациентите страдат от бактериални инфекции. Възпалително чревно заболяване на Крон - ако е значително инхибиране на хемотаксис. Аномалия-Pelger Hyueta - заболяване с автозомно доминантно наследство, остър нарушение на хемотаксиса на фагоцитите, непълен сегментиране на ядрото.

Ихтиозата - комбиниран с дефект на хемотаксис, обща инфекция, причинена от trihofitonom. Значително намаляване на хемотаксис наблюдава също и за различни автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, SLE), периодонтално заболяване, бактериални и вирусни инфекции, изгаряния и т.н. Дефект убийство. Първо наблюдава с хронична грануломатозна болест са първичен имунен който се предава или като автозомно рецесивен черта или заболяване, свързано с Х-хромозомата.

Фагоцитни клетки са дефицитни в NADFN- и NADH оксидаза, глутатион пероксидаза, глутатион редуктаза и глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа. В първите дни и седмици на живота при пациенти, развиващи пиодермия, гноен лимфаденит, което изисква хирургична намеса, най-често се отразява на маточната шийка и ингвиналните лимфни възли. Също така се развие пневмония с богат увреждане на белите дробове, участие в патологичния процес на плеврата, висока температура, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите.

синдром на Chediak-Higashi - комбиниран дефект (е автоматично хромозомна рецесивен характер) с нарушена хемотаксис, дегранулация, дефект на лизозомни мембрани и забавяне на вътреклетъчния убиване на бактерии. Миелопероксидаза дефицит. Наследствено заболяване се предава като автозомно-рецесивно черта. Миелопероксидаза изразено в фагоцити дефект е придружена от дефект убиване. Фосфоглицерат дефицит - се характеризира с дефект в фагоцитната умъртвяване. LAD дефицит. Това вродено дефекти клетъчна адхезионна молекула експресия, придружено от дисбаланс на левкоцитни функции. Например, пациенти с дефекти ekspressiina мембрана nntegrinov (LFA-1, Мас-1, стр 150.95) клетки се характеризират със забавено отделяне пъпна връв, тежки рецидивиращи бактериални инфекции, неспособност за образуване на гной.

Недостиг на компоненти на комплемента на системата:

Системата на комплемента. комплементната система включва група от каскадни активатор 4 плазмени системи. В допълнение към системата на комплемента, тази група включва системата кинин, системата на кръвосъсирване и фибринолиза система. системата на комплемента и кинин система е тясно свързана с имунната система. комплемента дефицит клиника се характеризира с повтарящи се или хронична бактериална инфекция на дихателната система, пикочните пътища, ентероколит, отит на средното ухо, мастоидит, менингит, гнойни лезии на кожата и подкожната тъкан. Заболяването се среща с масивна интоксикация, податливи на септицемия.

В някои изпълнения, например, компонент дефицит С6 изразена тенденция към относително изолиран neysserialnoy инфекция (менингококи, gonococcus) с менингит, гонококов артрит, сепсис. При някои пациенти с дефекти в инфекции допълнение на системата се случи без левкоцитоза. Пациенти с дефицит на комплемента може да намалят антивирусна защита, тъй като е необходимо допълнение лизис за да се предотврати разпространението на инфекцията чрез кръвта циркулира.