Какво представлява мастните аденом, симптоми, лечение

Мастните аденом - наследствено ektomezodermalnaya дисплазия, свързани с phakomatoses. Мастните аденом (аденом sebaceum) - болест на Pringle - Burnevilya, туберозна склероза. Ние описваме D.-M. Bourneville (1880) и J. J. Pringle (1890).

Причините и механизмът на развитие на мастните аденом

Мастните аденом се наследява по автозомно доминантен с непълна пенетрантност на мутантния ген и разнообразна изразителност. В 50% от случаите това е в резултат на нова мутация.

Симптоми и разбира се на мастните аденом

Мастните аденом е намерена при честота от 1: 100 000. Тя започва в детството или юношеството. Класическата триада на аденома на умствена изостаналост, епилепсия. Има три вида на аденоми:

Аденом Pringle - Burnevilya. Аденом Pringle - Burnevilya проявява под формата на малки (1-10 mm), възли на кръгли или овални, жълто до кафяво червени, често с телангиектазии. Елементите са с гладка, лъскава повърхност, плътна и еластична консистенция. Техният брой може да достигне няколко десетки, стотици, без тенденция да се слеят. Преференциалното локализацията - назолабиалните гънки, брадичката, паротидната област, челото. В 50-60% от пациентите веднага след раждането или в ранна детска възраст, има ахроматични (vitiligo-) овал със заострени краища петна, наподобяващи листа офика, с размери до 1-20 см; при деца със светла кожа такива петна понякога могат да бъдат открити само чрез лампа на Ууд. Stain цвят на кафе с мляко, понякога се появяват в големи количества, значително диагностична стойност не са. Почти всички пациенти на възраст от 5 години, разкри, удебелени лезии с жълтеникав оттенък ( "шагрен") на кожата, най-вече в лумбосакралната област. Наред с тях има мек и гъст фибром. Често има под ноктите и нокътна ангиофриброма Коен. На устните, устната лигавица може да се появи хемангиома, lymphangioma, fibromatous образувания наподобяващи брадавици или папиломи.

Аденом симетричен Allopo Leredda-Дариа. Брадавици израстъци нормален цвят на кожата - светло жълто или хиперпигментирани, гъста консистенция, които са разположени симетрично по лицето. Може да се свързва с tsilindromami, твърди и меки фиброми, родилни петна.

Епителома аденоиден кистозна Balzer Menetrier-бял вариант представлява аденом. На възли от 2 до 10 mm в диаметър, или твърда консистенция testovatoy нормалната цвета на кожата - жълт оттенък, с гладка повърхност, разположена в големи количества по лицето, най-малко - в областта на шията. В същото време може да има висящи мек фибром на крака в областта на големите гънки, гъста фибром на скалпа и други области melkopyatnistye psevdovitiliginoznye области фокусно депигментация на косата. Туморите могат да бъдат открити на устната лигавица.

Мастните аденом е една от проявите на синдрома Myuera Torre.

Окото може да се наблюдава застой зърната атрофия на зрителния нерв, амавроза, fakomy ретината под формата на тумори на дисковете и Ангиоидни ленти.

От ендокринни заболявания може да се развие adipozo-генитален синдром.

Често има неуспешен и oligosimptomnye форма, понякога има само кожни прояви. Дерматологични симптоми записани в 60-70% от всички случаи, обикновено увеличава преди началото на пубертета и след това може да бъде процеса на стабилизиране.

Диференциална диагноза: болест на Реклингхаузен, болест на Дарие, разпространена милиарна лупус.

Лечение на мастните аденом

С цел производство на козметични дермабразио, криотерапия, електрохирургия, лазерна коагулация, хирургична ексцизия. Наблюдение от невролог, офталмолог и други специалисти, в зависимост от клиниката. Медицински и генетична консултация.

VD Елкин, L.S.Mitpyukovcky

"Това, което е на мастните аденом, симптоми, лечение" раздел Специални дерматология