Имунолог етиология, патогенеза, диагностика и лечение на автоимунни и други имунопаталогичните
Лабораторна диагностика на дерматомиозит и полимиозит
Развитието се основава дерматомиозит комплемент-медиирано автоимунно mikroagniopatiya набраздения мускул (цитотоксичен механизъм). Тази реакция медиират различни антитела: анти-ро, анти-топоизомераза-1, анти-нор-90, анти-Джо-1 и др.
Когато така наречените antisintetaznom синдром, в контекста на развитието и дерматомиозит проявява интерстициален пневмонит, артрит, феномен на Raynaud, кожни лезии, треска, и мускулна слабост, за откриване на антитела aminoatsilsintetazam трансфер РНК: анти-хистидил-тРНК синтетаза (анти-Jo-1), а другият (PL- 7, PL-12, EJ, OJ). Анти-Jo-1 антитела са открити само в 10% от пациентите с дерматомиозит, но почти не се намират в нормално или в други системни заболявания на съединителната тъкан, полимиозит друг.
проби от биопсия, получени от болни мускули откриване изчезване на напречни бразди, разпадане и фрагментиране на мускулните влакна, както и възпалителни инфилтрати, съставени от лимфоцити, плазмени клетки, хистиоцити и фибробласти. Повишаване на серумната концентрация на мускулните ензими (креатин фосфокиназа, алдолаза, лактат дехидрогеназа) е свързан с миолиза и наблюдава не само в дерматомиозит, но също така и с миозит различно естество, както и миопатия, която се основава на процес дистрофични.
Полимиозит. напротив, в резултат на изпълнението на нетоксични и клетъчни имунопаталогичните реакции. Засегнатите мускули инфилтрирани от цитотоксични Т лимфоцити и увеличава експресията на хистосъвместими молекули на повърхността им.
Хистологично изследване показа признаци на дегенерация, некроза и вакуолизация на мускулните влакна, с влакното засяга предимно разположени периферно мускулни връзки. Възстановяване на мускулни влакна имат базофилна цитоплазма и централно разположен ядро. В мускулната тъкан и стените на съдовете често се срещат инфилтрати, състоящи се от лимфоцити и неутрофили. За дерматомиозит се характеризира с по-изразени периваскуларни инфилтрати с много на В-лимфоцити, както и характеристиката модел на васкулит. Въпреки че мускулна биопсия и последващо хистологично изследване обикновено има значителен диагностична стойност в 10% от случаите, това диагностичен метод не позволява да се идентифицира съществуваща патология.
Анти-Jo-1 антитела са открити в 25-30% от пациентите, и са високо специфични за тази болест. Понякога при тези пациенти разкрие ревматоиден фактор и антинуклеарни антитела (не повече от 20% от случаите). Повишена СУЕ улеснява диференциалната диагноза на полимиозит и дегенеративни заболявания на мускулите (миопатия). По време на обостряне вследствие на масивен миолиза възможно миоглобинурия. Повишаване на серумната концентрация на мускулните ензими е характерна черта.
