Идиопатична белодробна мосидероза симптоми, лечение, предотвратяване, причинява заболявания

Какво е идиопатична белодробна мосидероза -

Идиопатична белодробна мосидероза (синоними: кафяв инвариантна duratsiya, белодробна gemosideroticheskaya анемия, синдром на целенасочена-Gellerstedta охарактеризирано чрез повторно кървене в белите дробове, хипохромна анемия и вълнообразен пристъпно.

Patomofologicheskaya картина на идиопатична белодробна мосидероза описано I. Virchow (1864) под заглавието "кафяв втвърдяване на белите дробове."

Заболяването се смята за рядко, още по-рядко се диагностицира по време на живота. Въпреки това, през последните години, идиопатична белодробна мосидероза е по-често, може би, се дължи както на по-добра диагностика и с значително увеличение на сенсибилизиране факторите, които влияят на лицето, които могат косвено потвърди, имуноалергичен генезис на заболяването.

Ill предимно деца. жени се разболяват по-често сред възрастните (2: 1).

Какво причинява / Причини за възникване на идиопатична белодробна мосидероза

Един от първите теории, обясняващи причината за идиопатична белодробна мосидероза, е присъщо малоценност хипотеза на еластични влакна от малки и средни съдове на белите дробове, което води до неговото разширяване, кръв и еритроцитите стаза проникване през стената на съда. Селективно отлагане на хемосидерин в белодробната тъкан само непряко потвърждава теория вроден дефект белодробни еластични влакна. Има и други хипотези, обясняващи етиология: вродена аномалия анастомози свързващи бронхиални артерии с белодробни вени; ненормална функция на далака води до хемолиза на еритроцитите, и др.

Патогенеза (какво се случва?) По време на идиопатична белодробна мосидероза

Честата поява на идиопатична белодробна мосидероза след остър респираторен и други инфекциозни заболявания (морбили, коклюш) показват възможни етиологични роля инфекции и интоксикации.

Патоанатомия. Запушалките на алвеоларна и mezhalveolyarnyh разкрива прясно кървене с червени кръвни клетки хемолиза и значителни находища на хемосидерин. Протоплазма алвеоларни макрофаги също съдържа бучки хемосидерин. Еластичните и колагенови влакна impregni- Rowan желязо, което води до тяхното изтъняване, фрагментиране на колаген и хиалин дегенерация. Хемосидеринът е извънклетъчна. Характеризира се с прогресивна белодробна фиброза.

Симптомите на идиопатична белодробна мосидероза

Най-честите симптоми са хемоптиза (може би белодробна хеморагия), хипохромна анемия и обикновено двустранни симетрични малки фокусни промени в белите дробове, разкрити от рентгеново изследване. Заболяването може да възникне остро или да придобият вълнообразен, повтарящ се характер. По време на обостряне на болестта (инсулт) пациенти се оплакват от хрипове, кашлица, хемоптиза, слабост, сърцебиене, може да се увеличи температурата на тялото (особено в infarktpnevmonii на развитие), болка в гърдите, в коремната кухина.

На проверка разкри, бледност на пациентите и пожълтяване на кожата, склерите ikterichnost, цианоза. Когато перкусия на белия дроб звучи съкратен. Над области на притъпяване може да се auscultated сухи и (или) смесва мокри хрипове. Присъединяването обструктивно синдром или infarktpnevmonii прави съответните промени в клиничната картина на болестта. Често осезаем увеличен черен дроб и далак.

Рецидив на заболяването (криза), може да продължи от няколко часа до 1-2 седмици. Продължителността на опрощаване може да бъде различно, една година или повече. През този период, пациентите са в състояние да работи. Членка на относителна благосъстояние може да бъде заменен от бързото развитие на заболяването, хемоптиза, рецидивиращи белодробни кръвоизливи и периодично пневмоторакс. Влошаване на болестта може да се придружава от алергични реакции (бронхоспастична синдром, еозинофилия и др.). С напредването на болестта krizov увеличава тежестта и свързваща infarktpnevmonii драстично изостри съществуващите белодробна и сърдечна недостатъчност, което води до смърт. Злокачествен курс на заболяването е по-разпространено в детството.

Диагностика на идиопатична белодробна мосидероза

анализ на кръв разкрива обикновено gnpohrom- солна анемия анизоцитоза, пойкилоцитоза, ретикулоцитоза. По време на криза, но също така и при присъединяването pnfarktppev- monii открива левкоцитоза, левкоцитите изместване на ляво, увеличаване на СУЕ. Непряко билирубин в кръвния серум се увеличи. в кръвната плазма на желязото може да бъде увеличен, и в белодробната тъкан повишава до 100 - 200 пъти. В храчките са siderofagi. Миелограма показва повишена еритропоезата.

Рентгенова снимка е променлива: от vualepodob- Foot понижаване на прозрачността на белодробните полета, появата на множество малки фокусни (1-2 mm) сенки, покриващ равномерно всички белодробни полета или локализиран предимно в средата и по-ниски райони на белите дробове до появата на по-голям полициклични огнища (инфилтрация), понякога сливане заедно. Характерна особеност на тях е не само внезапното появяване, но и относително бързи обратни динамика, месторазположението им. "Много често се кризи водят до развитието на белодробна фиброза.

Белодробни функционални тестове, заедно с ограничителни разстройства, и често разкрива нарушение на бронхиална проходимост.

Мосидероза идиопатична белодробна мосидероза трябва да се разграничава от възникнали в резултат на белодробен застой с дефекти на сърцето, професионална сидероза, Mn liarnym (включително хематогенен-метастатичен) белодробна туберкулоза, хемохроматоза, dissemiiirovannym карцином matozom, силикоза, саркоидоза, синдром на Goodpasture. Намирането siderofagov храчки не е patognomonnchnym функция, тъй като тя може да се осъществи и в много други болести (туберкулоза, рак на белите дробове, бронхите, Ранди заболяване -. Osler, аспергилоза, сърдечни заболявания и други) се придружава от хемоптизис или белодробен кръвоизлив.

Лечение на идиопатична белодробна мосидероза

Прогноза, като правило, неблагоприятна. Средната продължителност на живота на 3-5 години. В комплекс целенасочено лечение, адекватно наблюдение диспансер - до 10 или повече години. Основните причини за смърт - обилни белодробни кръвоизливи, остра дихателна недостатъчност в резултат на запушване на бронхите на кръвни съсиреци или прогресивно дясната сърдечна недостатъчност с развитието на де kompensnrovannogo белодробна сърце.