Хирзутизъм - описание, причини, диагностика, лечение
кратко описание
Хирзутизъм - прекалено модел мъжки окосменост при жените, проявявайки появата на мустаци и брада, прекомерно окосмяване по тялото и крайниците, което се дължи основно на увеличението на концентрацията на свободните андрогени в кръвта. Често се свързва с липса на овулация аменорея, дисфункционално маточно кървене и безплодие. Впоследствие възниква увеличаване на мускулната маса, клиторна хипертрофия, алопеция в храмове, грапавост и глас повишаване на сексуалното желание на. В допълнение, могат да показват признаци на defeminizatsii (например, намаляване на размера на млечните жлези и прекратяване на образуването на вагинално смазване). Статистическите данни. 8% от възрастните жени.
Код на Международната класификация на болестите МКБ-10:- L68 хипертрихоза
• Жените с редовен менструален цикъл •• ••• ендогенни фактори Генетични: раса, семейство, и индивидуалните различия ••• Физиологични: преждевременен пубертет, менопауза ••• идиопатичен хирзутизъм (идиопатичен синдром на излишните андрогени) - добре разбрани, но това често се наблюдава състояние характеризира незначителен хирзутизъм, акне, и нередовни менструацията без значителни хормонални аномалии •• външни фактори ••• ••• ч местно травма (без други признаци на вирилизация [ enitoin, хексахлоробензен, АСТН, GK]; възможно вирилизация [прогестините, анаболни лекарства, андрогени]).
• жени с нередовни менструални цикли •• заболявания на надбъбречната произход (придобити или вродена надбъбречна хиперплазия, андроген - секретиращи надбъбречните тумори) •• заболявания на яйчниците произход (поликистозен овариален [синдром на Щайн-Левентал], [arrhenoblastoma androblastoma] granulozotekakletochnaya тумор lyuteoma бременна [често се случва, когато моларното бременност] gipertekoz, хронична ановулация, хипоталамуса аменорея, емоционални разстройства, хипотиреоидизъм) •• твърд на хипофизната произход водене (синдром на Кушинг, акромегалия) •• генетични и хромозомни аномалии ••• псевдохермафродитизъм (264300 *, HSD17B3 генна мутация, 9q22, R) - проявява при мъже с крипторхидизъм и женските гениталии при раждане, гинекомастия, хипотиреоидизъм хирзутизъм и в пубертета половите жлези дисгенезис ••• (синдром на Turner) с андрогенни симптоми.
Патогенеза • Повишената концентрация на андроген, особено на свободен тестостерон в кръвния серум • Намаляване на полов хормон, свързващ глобулин (SPGG), което води до увеличаване на концентрацията на свободен тестостерон в кръвния серум • Повишена активност на 5 - а - редуктаза • повишена чувствителност на периферните тъкани към андрогени.
диагностика
• Други показатели •• серум андростендион. Повишени андростендион показва заболяване на яйчниците •• 17 - хидроксипрогестерон серум (образуване на междинен метаболит в надбъбречните стероиди) се увеличава, когато недостатъчност на различни ензими (например, 21 - хидроксилаза и 11 - б - хидроксилаза), наблюдавана в вродена надбъбречна хиперплазия •• кортизол. Повишаване на серумната концентрация на кортизол е в синдрома на •• гонадотропини Кушинг. Относителното увеличение на съотношението на LH / FSH доказателства на поликистозни яйчници.
Клинична управление • Премахване на тумори на яйчниците или надбъбречните жлези • Спиране на получаването на лекарства, които стимулират растежа на косата • потискане на образуването на андрогените в надбъбречните жлези преднизон или дексаметазон • Лечение на синдром на Къшинг, хипотиреоидизъм или акромегалия • индуциране на овулация цикъла при жени с поликистозен овариален кломифен; хирзутизъм с ановулация устойчиви на лечение кломифен, извършва двустранно клин резекция на яйчниците.
• терапия лекарство се извършва след отстраняване на андроген - тумори секретират.
• Непрекъснато дексаметазон (0.5 мг през нощта) се използва в вродена надбъбречна хиперплазия на по-късно развитие, но и в този случай ефективността на орални контрацептиви.
• Противопоказания за всички лекарства - бременност.
• Алтернативни лекарства. Антиандрогенни средства (прилагани при неефективни орални контрацептиви) са по-ефективни и имат повече странични ефекти •• Спиронолактон (100-200 мг / ден) инхибира биосинтезата на андрогени конкурентно се свързва с андрогенния рецептор в клетките - цели, например клетки на космените фоликули. Терапевтичният ефект се развива бавно, странични ефекти - увеличение на диуреза, хипотония, менорагия; е противопоказан при бременност •• Cyproterone (50 мг 2 г / г) инхибира свързването на дихидротестостерон на андроген рецептори, както и секрецията на гонадотропини. Обикновено лекарството се приема заедно с естрогени; лечението има "пробив" кървене, намалено либидо и депресия; е противопоказан при бременност •• флутамид (250 мг 2 г / г) блокира свързването на андрогени към рецептора •• кетоконазол при доза от 400 мг / ден; противопоказан при бременност •• Даназол намалява секрецията на LH.
Прогноза. За забележимо намаляване на прекомерния растеж на косата може да изисква 6-12 месеца лечение с орални контрацептиви. При продължително лечение, прогнозата по отношение на прекратяването на растежа на нова коса е добро, и за премахване на съществуващото - съмнително.
Информация за пациента • Жената трябва да се обясни, че целта на лечението - да спре процеса на вирилизация, не епилация • След груби тъмно намаляването на косата на андрогени няма да се отрази на характера на окосмяването по тялото • Лечението не освобождава напълно от прекомерен растеж на косата, въпреки че ще забави темпа си на растеж • жените с хирзутизъм трябва да се обясни, че бръсненето на косата е нежелателно, тъй като това ще доведе до необходимостта от ежедневно бръснене • Химически продукти за епилация често да предизвика дразнене на кожата, в бъдеще може да се наложи тяхната ежедневна употреба • Епилация посредством восък осигурява по-дълъг ефект от britom и химикали • При пациенти с умерена хирзутизъм избелване ефективна коса • Нежелани скубане дълга коса, защото това често води до образуването на гнойни пъпки и белези • радикална допълнителна мярка - elektrolizis причинявайки унищожи на космените фоликули (недостатъци - високи разходи, заболеваемостта и дълга процедура) • най-добри резултати в дългосрочен план дава комбинация от хормонални и други лечения.
Намаляване. SPGG - полов хормон, свързващ глобулин, DHEA - дехидроепиандростерон сулфат.
ICD 10 • L68 хипертрихоза
• синдром Ashara-Тиер - един вид хиперкортизолизъм при жените, характеризиращо се с хирзутизъм, нарушен глюкозен толеранс, глюкозурия, аменорея и затлъстяване. Синоними: диабет от брадати жени, брадат жени синдром.
• Синдром на Кофин-Ciris (пети пръст синдром) - наследил патология (135900, Â ), Умствена изостаналост с типични външни прояви: широк крушовидна форма (боксов) нос, ниско разположена нос, лека хирзутизъм, и малформации на плода, имащи хипопластични ноктите (особено пети пръст); напълно се проявява само при мъжете, но жените имат 4 пъти по-често.
Заявление. Хирзутизъм, скелетната дисплазия, синдром на умствена изостаналост (142625, Â ). Клинично: хирзутизъм, brachycephaly, ненормално положение на палеца, кух крак с грайферни пръстите, умствена изостаналост, разрез antimongoloidny око (пропуснати външните краища на очни прорези) epicanthus, широк нос мост, умерено хипертелоризъм, обърнати долната устна, чувствителност, подуване и зачервяване на ставите на пръстите, лактите изпъкнали, сублуксация на тазобедрената става, сублуксация на палците на краката, висок, с изящна физика, обслужващи гръдната кост, дълга шия, наклонени рамене, валгус т.н. образуване на коляното. Лаборатория: хиперурикемия, намалена бъбречна екскреция на пикочна киселина.