Хипоплазия на зрителния нерв, е компетентен за здравето на ilive
Симптомите на зрителния нерв хипоплазия
- Зрителната острота може да варира от нормална до слепота.
- Диск малък и сиво, е заобиколен от жълт хало хипопигментация поради концентрична хориоретинални атрофия (симптом на "двойно пръстен"). Външният пръстен представлява това, което би било нормално диск ръб.
- Разстоянието от фовеята за времевата граница диск често равна или надвишава три диаметъра на диска. Това предполага, хипоплазия на диск.
- Въпреки малкия диск, ретинални съдове с нормален калибър, но могат да бъдат завити.
- В някои случаи, хипоплазия само част от диска.
Други проявления варират значително в зависимост от тежестта и включват дефекти в зрителното поле, diskhromatopsiyu, аферент зеницата дефект, фовеалната хипоплазия, aniridia, микрофталмия. страбизъм и нистагъм при тежки двустранни случаи. Леките случаи може да минат незабелязано, но лек спад в зрителната острота може да се приема като амблиопия и лечение оклузия.
Системните прояви на зрителния нерв хипоплазия
Синдром де Morsier (ретинил оптичен дисплазия) се появява в 10% от случаите. Освен двустранно хипоплазия на зрителния нерв, се характеризира с аномалии на средната линия структури на мозъка, които могат да бъдат комбинирани с ендокринни заболявания. Тези дефекти включват липсва или дисгенезис преграда pellucidum, изтъняване или агенезия на корпус caflosum, дисплазия предната трета камера. Хипопитуитаризъм е честа с нисък дефицит на растежния хормон в ранна диагностика то може да бъде коригирано с продължаване на нормалния растеж. Това означава, че за усукване на ретината вени при пациенти с двустранна зрителния нерв хипоплазия може да бъде потенциален маркер на ендокринната функция.
Фронтоназалния дисплазия е рядкост.
синдром Aicardi - рядко автозомно-доминантно заболяване Х-stseplenpoe един, смъртоносна за мъже в процесуален. Уврежданията на очите обикновено са двустранни, но често асиметрични.
- Патогномно множество депигментират пропуски horioretinalpye групирани около диска.
- Вродени аномалии включват диск coloboma, хипоплазия и пигментация.
- Други очни прояви: микрофталмия, устойчиви зеницата мембрана, катаракта, coloboma на ириса.
- Системни прояви: инфантилни спазми, агенезия на мазолестото тяло, скелетни малформации и психомоторно забавяне. Може да има други сериозни дефекти в развитието на централната нервна система, както и смърт обикновено се появява след първите няколко години от живота си.
Разнообразие от редки аномалии на оптичния диск, понякога с придружаващ неврологични прояви.