хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофична кардиомиопатия (НСМ) - болест на сърцето, характеризираща се с необяснима миокардна хипертрофия, предимно от интервентрикуларната преграда.

хипертрофична кардиомиопатия

Епидемиология. Точна информация за разпространението на HCM не. Според различни доклади, избрани от населението го намерите на 2-20 на 10 000 пациенти. Най-уязвими са тези, които са на възраст 25-35 години. Сред починали HCM спортисти внезапно открива при всяка секунда.

Етиология. Вероятно, наследствения фактор играе основна роля в развитието на хипертрофична кардиомиопатия. Има най-малко 5 гени, които мутации могат да доведат до развитието на заболяването. Получените протеини, кодирани от тези гени: а миозин P тежка верига, сърдечни тропонини и-тропомиозина.

Има също така съобщения за HCM, дължащи се на ендокринни нарушения и дисфункция на симпатиковата-надбъбречната система.

Патогенеза. Повечето пациенти с HCM (60-95%) се появява хипертрофия на интервентрикуларната преграда (IVS), за предпочитане в горната третина от неговия (базално площ), е значително по-малко в други места (най-добре, левокамерна свободна стена) или дифузно (симетрични). Тъй хипертрофична миокарда става твърд (намалено удължение него), тогава HCM причинява значително увреждане на диастоличното релаксация и левокамерна пълнене. В допълнение, локализация зоната на хипертрофия в базалните IVS създава бариера (запушване) на пътя на притока на кръв от лявата камера в аортата. Заедно с удебелени IVS, изтласкване на кръв от лявата камера кухина предотвратява движението парадоксално предната митралната клапа към IVS (по време на систола на лявата камера вентил "уловен" бърз поток на кръвта, и вместо преместване на митралната пръстен е привлечен хипертрофична IVS). По този начин, когато HCM значително нарушена диастолна функция на лявата камера, и при обструкция вливане тракт е създадена (запушване) на кръвния поток. Тези нарушения са особено изострени с тахикардия и намаляване натоварването (намалена камерно пълнене) и следнатоварването положителни инотропни ефекти върху миокарда - повишена скорост кръв изтласкване и поради Бернули ефект, степента на сближаване на предната листовката на митралната клапа да IVS (увеличаване запушване).

Патоанатомия. Макроскопски са асиметрични (обикновено базалните части IVS), най-малко симетрични левокамерна хипертрофия на миокарда (понякога полето), сгъстяване и необичайно подреждане (под ъгъл спрямо равнината на клапана) предна митралната клапа.

Микроскопски идентифицира хаотично подреждане на миокарда влакна, тяхното скъсяване, дегенерация, фиброза. Много характерна черта - присъствие на концентрации на гликоген изразена в перинуклеарно ореоли.

Класификация. Не общоприета класификация на HCM. Най-често се прави разлика две основни форми на заболяването:

• обструктивно (градиент на налягане между аортата и лявата камера на нивото на изходния тракт);

• обструктивно (не градиент налягане).

Клиника. "Класически триада" на HCM се счита ангина, синкоп, и сърдечна недостатъчност.

Причината за това е голямата маса на ангина и инфаркт, свързани с нея относителна коронарна недостатъчност и високо диастолното налягане в лявата камера кухина, изстискване съдовете вътрешни и средните слоеве на миокарда.

Синкоп пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, обикновено се появяват след тренировка, се увеличава, когато степента на запушване (намаляване преди и следнатоварването, повишени нива на катехоламини, притежаващи положителен инотропен ефект) и след получаване на периферни вазодилататори, диуретици (намаление преди и следнатоварването) и сърдечни гликозиди (поради тяхната положителен инотропен второто действие). Освен това, синкоп в HCM често са свързани с тежка сърдечна аритмия.

Диастоличното сърдечна недостатъчност, като (диспнея, ортопнея и сърдечна астма) е диастолното характер (левокамерна фракция на изтласкване е нормално или дори се е увеличил), а в по-късните стадии на болестта може да се развие и систолна дисфункция, утежнява хемодинамични нарушения.

Сред констатациите физически водещи знак на обструктивна HCM-тивна е изхвърляне шум систолното, максималната от които се определя в третия или четвъртия междуребрие по левия гръдната граница. Шум е слабо проведе на съдовете на врата се усилва във вертикално положение на пациента и по време на маневрата Valsalva (предварително натоварване намалява размера на лявата камера, повишава степента на запушване), което го отличава от шума, свързани с аортна клапа.

Други симптоми на HCM може да се отбележи бърз (стръмен) естеството на пулсациите на каротидните артерии (отразяващ ранен систоличното изтласкване с последващо запушване) и разширен, усилва, измества наляво апикална импулс (поради левокамерна хипертрофия и неговата физиология систола).

Допълнителни методи на изследване.

Лабораторни данни. Лабораторни подписва характеристика на HCM не. Генетично изследване може да бъде най-информативен метод за диагностициране на това заболяване.

Електрокардиография. ЕКГ при повечето пациенти HCM регистрирани признаци на хипертрофия на лявата камера и предсърдие, неспецифични ST сегмента и Т вълната Много често в води II, III, AVL, AVF, V5-6 са патологично зъб Q, което се дължи най-вероятно интервентрикуларната преграден хипертрофия. Когато ЕКГ мониторинг в много пациенти с HCM идентифицират различни нарушения на сърдечния ритъм, както и най-често - камерни аритмии.

Рентгенография. Типични рентгенологични данни за HCM не. Понякога разкрие увеличаване на размера на сърцето, признаци на застой в белите дробове.

Ехокардиография I S най информационен метод за диагностициране на хипертрофична кардиомиопатия (фиг. 6). Класическите признаци на заболяването са:

♦ увеличаване на лявата вентрикуларна дебелина на стената, за предпочитане IVS;

♦ дебелина съотношение IVS на дебелината на левокамерна задната стена достигне 1,3 или повече (при асиметричен HCM);

♦ компенсира систоличното предната митралната клапа към IVS (в обструктивно HCM);

♦ присъствие на градиент на налягане между аортата и лявата камера на ниво на изходния тракт (в обструктивно HCM);

♦ нормално (или дори се е увеличил) левокамерна фракция на, въпреки признаците на левокамерна недостатъчност.

Други методи. В някои случаи, специализирани клиники за диагностика с помощта на изотопен вентрикулография, инфаркт на сцинтиграфия, коронарна ангиография и биопсия на сърдечния мускул.

Диагноза. Наличието на безпричинната миокардна хипертрофия, камерен преграден особено с признаци на запушване на лявата камера изходния тракт, достатъчно, за да оправдае диагноза HCM.

Диференциална диагноза. HCM се различава от болести, за които са:

- систолично шум (аортна стеноза, митрална недостатъчност, вродено сърдечно заболяване);

- левокамерна хипертрофия и ангина (хипертония, исхемична болест на сърцето).

Лечение. Лекарствата избор при лечението на хипертрофична кардиомиопатия се считат R-блокери без вътрешна симпатикомиметична активност (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол, и т.н.). Механизмът на действие обяснява положителен забавяне на честотата на сърдечния ритъм (което увеличава диастолното пълнене и лявата камера), намаляване на скоростта на сърцебиене (което намалява степента на запушване) и антиаритмичен ефект. пропранолол доза варира от 60 до 320 мг или повече, метопролол от 50 до 200 мг или повече.

Когато Р-блокери непоносимост или противопоказание за тяхното предназначение, пациентите, получаващи HCM предложения kordarona верапамил или групата на калциеви антагонисти. Има съобщения за добър ефект на антиаритмични лекарства като дизопирамид и соталол (ritmilen), освен че е антиаритмичен ефект на негативните инотропен ефект (което намалява свиването на сърдечната честота и степента на запушване).

Състави с положителен инотропен ефект (сърдечни гликозиди), периферни вазодилататори (нитрати, блокери на ангиотензин-конвертиращия ензим) и диуретици са противопоказани при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия, тъй като те намаляват пълненето на лявата камера и да се увеличи степента на запушване (обструктивна форма, когато заболяването). Тяхната задача е възможно (но много внимателно!) В напредналите стадии на болестта с систолична дисфункция на лявата камера - появата на дилатация на неговата кухина, намалена фракция на изтласкване.

В тежка обструктивна използване HCM хирургично лечение - работи миомектомия (отстранява част хипертрофирано интервентрикуларната преграда) и протезна митралната клапа. През последните години, вместо да се използва миомектомия алкохол транскатетърна аблация причинява увреждане (инфаркт) хипертрофия IVS.

Има и наблюдения за ефекта от имплантиране на добро двукамерна (атриовентрикуларен) пейсмейкър (пейсмейкър), което намалява степента на запушване на лявата камера изтичане тракт. Имплантирането на сърдечен-дефибрилатор, значително намалява риска от пациенти с внезапна смърт HCM.

Курс и прогнозиране. Годишният темп на смъртност на пациентите с HCM достига 3-7%. Обикновено смъртта настъпва внезапно, съпроводено от тежко физическо натоварване. Внезапна смърт е първата, а понякога и само проява на заболяването. Неблагоприятна прогностичен е младата възраст на пациентите, наличието на епизоди на нестабилна камерна тахикардия и градиент високо налягане в лявата камера изходния тракт.

преглед увреждания. пациенти HCM е противопоказан при тежък физически труд, работа на височина, под вода и земя, свързани с високо напрежение-контролирани транспорт.

Предотвратяване. В момента първична профилактика на хипертрофична кардиомиопатия не е възможно, тъй като няма точна информация за етиологията му. Генетичното изследване може да бъде ефективен метод за оценка на риска от заболяването при хора с генетично предразположение към заболяването.

Поради факта, че при пациенти с повишен риск от HCM инфекциозен ендокардит по време на интервенциите, свързани с риска от бактериемия, показва неговата превенция.