Хемолитична болест на новороденото
Хемолитична болест на новороденото - имунна хемолитична заболяването се характеризира с кръв несъвместимост между майката и фетуса за еритроцитни антигени.
Етиологията: AB0 несъвместимост антигени настъпва при 0 (I) майката кръвна група А и (II) или В (III) кръвни групи на плода. възниква Rh хемолитично заболяване, когато Rh (-) кръвна майка и Rh (+) серум от кръв.
Когато Rh хемолитична болест изисква сенсибилизация: предишна бременност, аборти. AB0 хемолитична болест може да се случи по време на първата бременност (сенсибилизация възниква от инфекция, ваксинация, храна).
Патогенеза: хемолиза, чернодробни ензими дефицит, и в резултат на развитието на хипербилирубинемия, токсичния ефект на индиректен билирубин в нервната система, сърцето, бъбреците, черния дроб, имунна система и други органи.
Класификация на хемолитично заболяване
Изпълнения (отоци, жълтеница, анемичен), основният фактор (AB0 - несъвместимост, Rh несъвместимост и несъвместимост с редки антигени), тежест иктеричен (лека, умерена, тежка), усложнения (без усложнения, билирубин енцефалопатия, токсичен хепатит, хеморагичен синдром, синдром на сгъстяване жлъчката, сепсис, и т.н.). периоди (остра, оползотворяване на остатъчните прояви).
Едематозни форма е тежка проява на заболяването: тъкан подуване на кожата бледност, и хепато-спленомегалия, кардиопатия токсичен характер, понякога течност в кухините може кръвоизлив. В кръвта, анемия, еритробластите, нормобласти, хипопротеинемия, Dysproteinemia. Смъртност на 60% или повече.
Иктерични форма се среща най-често. Тя може да бъде лесно да се движи под формата на физиологична жълтеница или много тежък с централната нервна система и други органи. Едно дете се ражда с жълтеница и често се появява след 2-3 часа, а понякога и за първата вечер, в настъпва лека жълтеница при 2-3 дни. Нивото на билирубин в първия ден на 85 пикомола / л, във втория - на повече от 85-136 мол / л. Концентрацията на индиректен билирубин в кръвния 340-420-540 ммол / л е твърде опасно. Когато билирубин 428-496 ммол / л енцефалопатия случва в 30% от пациентите с билирубин 518-684 ммол / л - 70% от деца. За недоносени деца под тази цифра (170-200 микромола / л). Маркирана летаргия, липса на физически упражнения, хипорефлексия, хепатоспленомегалия, анемия, еритробластоза, хипопротеинемия, с удебеляване на синдром на жлъчна повишени нива на трансаминазите. Билирубин енцефалопатия появява 3-6 часа.
Забележка 4 фаза поток от хемолитична болест на новороденото:
1) признаци на интоксикация: умора, мускулна слабост, при повръщане, монотонен вик, скитащи на очите, загуба на рефлекси;
2) класически симптоми: хипертонични, мускулни спазми, мускулни схванат врат, симптоми на упадък;
3) периода на благосъстояние невярно (2-3 седмици): изчезване на неврологични симптоми;
4) по време на образуването на усложнения: пареза, парализа, церебрална парализа, забавено умствено развитие и мотор, глухота и т.н. (3-5 месеца) ..
Диференциална диагноза с спрежение жълтеница: често срещан симптом на жълтеница поради неконюгиран билирубин, но хемолитична болест на счупената състояние на детето, често тежък, хепато-и далака, анемия, хипопротеинемия, много еритробластите нормобласти, билирубин в първите дни на повече от 85 ммол / л. Когато конюгиране жълтеница състояние на бебето е задоволително, няма токсичност, и всички предишни симптоми, билирубин в първия ден е 56-68 ммол / л.
Симптомите на хемолитична болест
Най-честите симптоми на хемолитична болест и CMV е сериозно състояние на детето, както и наличието на жълтеница, хепатоспленомегалия. За хемолитично заболяване, характеризиращо се с AB0 несъвместимост антигени или rezusfaktor, хемолизин антитяло или майката, характеристиките на ултразвуково сканиране, увеличавайки индиректен билирубин. Когато CMV клинични прояви се появяват в края на първата седмица или по-късно. Характеризира се с увеличаване на билирубин, трансаминазите специфичен Ig G и Ig М, цитомегаловирус майка.
Анамнеза бременна жена оценка антигенни свойства съпрузи кръв (кръвни групи Rh-базови), скрининг за наличие на антитела или Rh-хемолизин, с титър от 1:16 или повече, показано на амниоцентеза 26-28 седмици. за определяне на билирубин в околоплодната течност (скорост 1,33 мол / л), абсорбцията на билирубин антитела. Ултразвуково сканиране се провежда за предпочитане при 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 гестационни седмици (поза Буда, плацентата оток). Нивото на билирубин в кръвта на пъпната връв на 51,3 ммол / л и повече, понижен хемоглобин, хематокрит в присъствието на клинични признаци - са ранните симптоми на хемолитично заболяване на новороденото.
Лечение на хемолитично заболяване
Адаптирана смес през 2-6 часа след раждането, консервативно и оперативно лечение. Консервативният терапия включва 5% албумин инфузия (10 мл на кг), 5% глюкоза на 50-60 мл на кг телесно тегло, дневно увеличение от 20 мл на кг телесно тегло. На втория ден прикрепен 1 мл 10% разтвор на калциев глюконат, 13 мл изотоничен разтвор на натриев хлорид и 1 мл от 7% разтвор на калиев хлорид в 100 мл 5% разтвор на глюкоза. Показване кокарбоксилаза, холестирамин, агар, Riboxinum, Ессенциале, липоева киселина, аскорбинова киселина. липостабил, aminofosfadin. Фенобарбитал, ziksorin, хелатори и симптоматична терапия.
Показания за фототерапия: билирубин в срок 205 или повече, преждевременно билирубин 171 или повече, и преждевременно тегло по-малко от 1500 и фототерапия се стартира в билирубин 100-150 пикомола / л.
В случай на тежко заболяване с жълтеница или оточни един ефективен метод е взаимозаменяем преливане на кръв може да се използва hemosorption или плазмафереза.
Показания сменяем кръвопреливане при родени бебета: билирубин повече от 342 ммол / л, час билирубин увеличават повече от 6.0 мол / л, билирубин в кръв от пъпна връв, повече от 60 мол / л.
Най-интересната новина
Нашите статии по темата: