Хемолитична анемия при деца, причини, симптоми и лечение на хемолитична анемия при деца

Какви са причините за хемолитична анемия?

остра хемоглобинурия

  1. Несъвместим кръвопреливане
  2. Препарати и химични агенти
    1. Постоянно причинява хемолитична анемия лекарства: фенилхидразин, сулфони, фенацетинът, ацетанилид (големи дози) химикали: нитробензен, олово токсини: ухапване от змии и паяци
    2. Периодично причинява хемолитична анемия:
      1. Свързани с дефицит на G-6-PD: антималарийни средства (примакоин); антипиретици (аспирин, фенацетин); сулфонамиди; нитрофураните; витамин К; нафтален; favism
      2. Свързани с HbZurich: сулфонамиди
      3. Ако свръхчувствителност: хинин; хинидин; пара-аминосалицилова киселина; фенацетин
  3. инфекция
    1. Бактериален: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
    2. Паразитни: малария
  4. изгаряния
  5. Механична (например, изкуствени клапи)

хронични хемоглобинурия

  1. Пароксизмална студени хемоглобинурия; сифилис;
  2. Идиопатична пароксизмална нощна хемоглобинурия
  3. марш хемоглобинурия
  4. Когато хемолиза, причинени студена аглутин

Патогенезата на хемолитична анемия

При пациенти с хемолитична анемия с компенсаторно еритроидна хиперплазия може периодично чества т.нар aregeneratornye (апластична) кризи, характеризиращ се с тежка недостатъчност на костния мозък, които засягат главно еритроиден. Когато aregeneratornom Ход се наблюдава рязък спад в броя на ретикулоцитите до пълното им изчезване от периферна кръв. Анемията може да се движи бързо под формата на тежки, животозастрашаващи, защото не можете да дори частичен процес компенсация за намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки. Кризите са потенциално опасни, животозастрашаващи усложнения ако има такива хемолитичен процес.

Хемолиза нарича дифузия на хемоглобина от еритроцитите. С унищожаването на "стари" еритроцитите в далака, черния дроб, костен мозък освобождава хемоглобин, който се свързва с плазмените протеини хаптоглобин, hemopexin, албумин. Тези комплекси впоследствие се включват от хепатоцити. Хаптоглобин се синтезира в черния дроб, се отнася до клас от алфа 2-глобулин. Когато хемолиза образува комплекс съединение хаптоглобин-хемоглобин, които не могат да проникнат през бариерата на гломерулна бъбречните че осигурява защита срещу увреждане на бъбречните тубули и загуба на желязо. Хемоглобин-хаптоглобин комплекс се отстранява от съдови клетки на ретикулоендотелната система. Хаптоглобин е ценен индикатор на хемолитична процес; когато се експресира консумация хемолиза хаптоглобин надхвърля капацитета на черния дроб да се синтезират, и следователно неговото ниво в серума се намалява значително.

В зависимост от местоположението е удобно да се определят вътреклетъчни и вътресъдови опциите хемолиза. Когато вътреклетъчния разрушаване на червените кръвни клетки хемолиза се среща в клетките на ретикулоендотелната система, по-специално в далака. в по-малка степен в черния дроб, костен мозък. Клинично наблюдава ikterichnost кожата и склерата, спленомегалия, хепатомегалия възможно. Регистрирани значително увеличение на индиректния билирубин, намалява нивото на хаптоглобин.

С интраваскуларна хемолиза разрушаване на еритроцитите се извършва директно в кръвообращението. При пациенти с подчертано висока температура, втрисане, болки на различна локализация. ikterichnost кожата и склерата умерен, наличието на спленомегалия не е типично. Значително увеличаване на концентрацията на хемоглобин в плазмата (кръвния серум при стоене става кафяв поради образуването на метемоглобин), нивата хаптоглобин значително намалява до пълното му отсъствие, има хемоглобинурия, което може да предизвика развитието на остра бъбречна недостатъчност (запушване на бъбречните тубули детрит) могат развитието на DIC. Като се започне от 7-ия ден от началото на хемолитична криза в урината разкри хемосидерин.

Патофизиологията на хемолитична анемия

Стареещи еритроцити мембрана преминава постепенно разграждане, и се изчиства от кръвта чрез фагоцитни клетки на далак, черен дроб и костен мозък. Унищожаване на хемоглобин се среща в тези клетки и хепатоцити, използващи кислород система тема задържащ (и последващо оползотворяване) разграждане желязо хем да билирубин чрез поредица от ензимни реакции с протеин оползотворяване.

Увеличаването неконюгиран (индиректен) билирубин и жълтеница възникне, когато превръщането на хемоглобин в черния дроб билирубин надвишава способността да образуват и глюкуронид билирубин екскреция в жлъчката. Катаболизъм е билирубин stercobilin причина увеличение на стол и уробилиноген в урината, а понякога и образуване на камъни в жлъчката.

Анемия поради разрушаване на червените кръвни клетки в контакт с протезата на сърдечна клапа.

Анемия, причинена от травма. марш хемоглобинурия

Хемолиза извършва главно extravascularly на фагоцитни клетки на далак, черен дроб и костен мозък. Слезката обикновено намалява продължителността на живота на еритроцитите, унищожаване на абнормни еритроцити и еритроцити с повърхност топлина антитяло. Увеличен далак е в състояние да изолират дори нормални червени кръвни клетки. Еритроцитите с тежки аномалии, и на разположение на мембрана повърхностни студени антитела или допълване (WS) се унищожават в кръвта или в черния дроб от увредените клетки могат да бъдат ефективно премахнати.

Вътресъдова хемолиза се случва рядко води до хемоглобинурия в случаите, когато количеството на хемоглобина освободена в кръвната плазма надвишава gemolobin-свързващ капацитет на протеини (например, хаптоглобин, който нормално присъства в плазмата в концентрация от около 1.0 г / л). Несвързаната хемоглобин reabsor biruetsya бъбречните тубуларни клетки, където желязото се превръща в хемосидерин, една част от които се усвояват за оползотворяване, а другата част се елиминира по време на претоварване урина тубуларни клетки.

Хемолиза може да бъде остра, хронична или епизодична. Хронична хемолиза може да бъде сложно апластична криза (временен недостиг еритропоезата), често в резултат на инфекция, обикновено се причинява от парвовирус.

Симптомите на хемолитична анемия

Хемолитична анемия, независимо от причините, директно причинява хемолиза, има на време 3 периода: от хемолитична период на криза subcompensation хемолиза хемолиза и периода компенсация (ремисия). Хемолитична криза е възможно във всяка възраст и често е предизвикано от инфекция, ваксинация, охлаждане или наркотици, но може да възникне и без видима причина. В периода на криза рязко се увеличи хемолиза, и тялото не е в състояние бързо да компенсирате необходимия брой на червените кръвни клетки и превежда на индиректния билирубин в пряк образува в излишък. По този начин, хемолитична криза включва билирубин токсичност и синдром на анемия.

Симптомите на хемолитична анемия, и по-специално билирубин синдром токсичност характеризира с кожата и лигавицата ikterichnost, гадене, повръщане, коремна болка, замаяност, главоболие, треска, в някои случаи, съзнание разстройства, конвулсии. Анемичен синдром представени бледност на кожата и лигавиците, разширяване на границите на сърцето, глухота тонове, тахикардия, систолично шум на върха, задух, слабост, замайване. Когато вътреклетъчен хемолиза типичен хепатоспленомегалия, с интраваскуларна хемолиза, или смесена инконтиненция се характеризира с промяна на цвят поради хемоглобинурия.

По този начин, двете основни патогенетични механизми, които определят тежестта на пациента по време на хемолитична криза, се спират в период на компенсация поради повишената костния мозък и черния дроб. Детето в този момент не са налице клинични прояви на хемолитична анемия. В период компенсация хемолиза на възможни усложнения във вътрешните органи форма мосидероза, жлъчна дискинезия, далак патология (инфаркт, субкапсуларна прекъсвания хиперспленизъм синдром).

Структурата на хемолитични анемии

В момента е общоприето разпределение на генетични и придобити форми на хемолитична анемия.

Сред наследствени хемолитични анемии, в зависимост от естеството на еритроцити изолирана форма лезии, свързани с нарушена .eritrotsitov мембрана (мембранен протеин структура нарушение или нарушение на липиди мембранните); образуват свързан с нарушаването на еритроцитите ензимна активност (пентоза цикъл фосфат, на гликолиза, метаболизма на глутатион и други) и форми, свързани с нарушаване на синтеза на структура или хемоглобин. В наследствен хемолитична анемия намаляване на продължителността на живота и преждевременна еритроцитите хемолиза генетично определена: 16 изолирани синдроми с доминиращ наследство, 29-7 и с рецесивни фенотипове са наследени, свързани с X хромозомата. Наследствени форми преобладават в анемии на структура хемолитични.

Придобита хемолитична анемия

В придобита хемолитична анемия продължителност на еритроцитите живот се намалява под влияние на различни фактори, така че те са класифицирани въз основа на изясняване на факторите, които причиняват хемолиза. Това анемия, свързана с излагане на антитела (имунен) от механично или химично увреждане на еритроцитите мембрана, разрушаване на еритроцитите на паразит (малария), липса на витамини (недостиг на витамин Е), с промяна на мембранна структура причинена от соматична мутация (пароксизмална нощна хемоглобинурия).

В допълнение към по-горе характеристики, общи за всички хемолитични анемии, има симптоми патогномонични за специфична форма на заболяването. Всеки наследствена форма на хемолитична анемия имат свои диференциални диагностични признаци. Диференциалната диагноза между различни форми на хемолитична анемия трябва да се извършва при деца по-стара от една година, тъй като по това време изчезна анатомични и физиологични характеристики, характерни кръвта на малките деца: физиологичен макроцитоза, колебания в броя на ретикулоцитите, разпространението на фетален хемоглобин, относително ниската граница на минималните осмотичното съпротивление еритроцитите.

Наследствени хемолитични анемии

Наследствен хемолитична анемия, свързана с червен клетъчната мембрана нарушение (membranopatii)

Membranopatii характеризиращ наследствен мембранна структура или разстройство на еритроцитите мембранни липиди дефект протеин. Унаследява по автозомно-доминантно или рецесивно augosomno.

Хемолиза е локализиран обикновено вътреклетъчно, т.е. разрушаване на червените кръвни клетки се извършва главно в далака, в по-малка степен - в черния дроб.

Класификация на хемолитични анемии, свързани с нарушена червени кръвни клетки мембрана:

  1. Нарушение на еритроцитите мембранни протеинови структури
    1. microspherocytosis наследствен;
    2. elliptotsitoz наследствен;
    3. stomatotsitoz наследствен;
    4. piropoykilotsitoz наследствени.
  2. Нарушаването на еритроцитни мембранни липиди
    1. acanthocytosis наследствен;
    2. наследствен хемолитична анемия, причинена от дефицит на активност на лецитин-холестерол ацилтрансфераза;
    3. nesferotsitarnaya наследствен хемолитична анемия поради увеличаване на фосфатидилхолин на еритроцитите мембрана (лецитин);
    4. деца инфантилни piknotsitoz.

Нарушение на еритроцитите мембранни протеинови структури

Редки наследствени форми на анемия, свързани с нарушена еритроцитни мембрани протеинови структури

Хемолиза във форми данни на анемия възниква вътреклетъчно. Хемолитична анемия е различна степен на тежест - от леки до тежки, изискващи кръвопреливане. Бледност на кожата и лигавиците, жълтеница, спленомегалия може да се развие холелитиаза.