Етап имунен отговор

клонална експанзия на лимфоцити

съзряване на ефекторни лимфоцити и памет клетки

Основни имунодефицитни - болести, причинени от дефекти в един ген или генен клъстер цяло отговорен за синтеза на протеинови молекули на имунната система, което води до нарушаване на развитие и узряване на клетките на имунната система.

Следните характерни клинични прояви на първични имунодефицитни:

- повтарящи се инфекции, лошо лечимо

- устойчиви, опортюнистични инфекции, пневмония, абсцеси некротизиращ

- забавяне на развитието при кърмачета във връзка с инфекциозна диария

- лимфаденопатия, хепатоспленомегалия, артрит, склеродерма, дерматомиозит и други автоимунни заболявания

Класификация на първични имунодефицити

На нивото на нарушение и местоположението на дефекта:

1. Липса на лимфна система:

В-клетъчно-медииран имунитет и антитела

Т-клетъчен имунитет

Комбиниран дефицит на двата блока

2. Дефекти на фагоцитозата

3. Дефекти на фактори на комплемента.

4. комбинирани имунодефицитни, включително липса на няколко части на имунната система и стволови клетки

Eads дефицит на клетъчно-медииран имунитет и антитяло

Разработено поради невъзможността на В-клетките произвеждат имуноглобулини, характеризиращ

- появата на симптоми на възраст от 7-9 месеца след изчезването на майчини антитела

- повтаряща инфекции, причинени от капсулирани бактерии

- хронична огнища на инфекция (синузит, бронхит, пневмония), гноен лимфаденит, абсцеси

- менингит, септицемия, остеомиелит, възникнали в резултат на хематогенен разпространението на патогена

- рядко честота на гъбични и вирусни инфекции (с изключение на ентеровирус)

- оцеляване до зряла възраст с адекватно лечение

- повишена честота на алергични и автоимунни заболявания

- хипоплазия на периферните лимфни възли и лимфна тъкан nazofarengealnoy (типично за синдром на Брутон)

- лимфоидна хиперплазия (хепатоспленомегалия с Ovidio)

сайдер Брутън

(Полово свързано агамаглобулинемия при деца)

Въведете nasledovaniyai честота "класически" форма - рецесивно свързан с Х-хромозомата. Заболяването се среща само в момчетата. 1. честота на 50,000.

Генетичният дефект и патогенезата. Дефектният ген (Xq22) кодира цитоплазмена тирозин киназа В клетки (Btk). В резултат на дефект нарушени преобразуването на пре-В клетки в зрели В клетки.

Клиничните прояви. Заболяването се проявява в 7-8 месеца. живот (от началото razrushatsyaIgGpoluchaemy от майката). При това заболяване, намалена устойчивост на тялото на стафилококи, стрептококи, пневмококи, както и някои Грам-отрицателни микроорганизми (Е. коли, Salmonella, Proteus, Klebsiella), често наблюдавани гъбични заболявания и паразитни (пневмоцистна) пневмония. Detichasto страдат чести пневмонии, отит, синузит, конюнктивит, пневмония, пиодермия, което често води до развитието на сепсис. Ниско съпротивление на бактериални инфекции не се комбинира с намаляване на устойчивост на вируси. Някои вирусни инфекции (рубеола, морбили, вирусен хепатит), те се срещат още по-лесно, отколкото деца със запазена имунна реактивност.