Еозинофилен гранулом на костна третиране

Епидемиологията на еозинофилен гранулом на костната

Еозинофилен гранулом на костната засяга деца, юноши и млади хора (най-вече до 30 години) и при мъжете по-често от жените.

Хистология и патогенеза на еозинофилен гранулом на костната

Еозинофилен гранулом кост представлява една от клинични образувания, принадлежащи към LCG (известен преди като "хистиоцитоза X»), което представлява приблизително 70% от случаите. EG - най-доброкачествен формата на течаща LCG ограничена, обикновено само костелив скелет. Другите две форми: болест Letterer-Сива и заболяване Henda Shyullera-християнин (кости xanthelasmatosis) - влияят върху децата и се считат за специални наръчници. В основата на трите форми е обща патологичен процес. Специфичната морфологична характеристика на тази група от заболявания е наличието в лезии langergansovyh клетки - хистиоцити с типични включвания в цитоплазмата (Лангерхансови гранули), откриваеми чрез електронна микроскопия.

Процесът започва с пролиферация на хистиоцити, която се извършва директно костната резорбция.
След костен мозък пространство еозинофилни левкоцити инфилтрирани с смес на неутрофили, лимфоцити и гигантски клетки (стъпка гранулом).
През периода на обратно развитие често се появяват групи от пяна клетка.

В 70-80% от случаите има само един център унищожаване EG кост, а в други - множествена огнища. Най-често засегнати череп, долна челюст, гръбначен стълб, ребра, таз, дълги кости. При възрастни, преобладаващите лезии на плоските кости. лезии на черепа са локализирани предимно в люспите на челната кост и теменна кост на гръбначния стълб, като правило - в органите на гръдната и лумбалните прешлени. През дългите кости настъпят промени в диафазата и метафизика, епифизите рядко са засегнати, и най-вече при деца. EG също се намира в гръдната кост, ключицата и къси тръбни кости.

Размери огнища на еозинофилен гранулом на костите може да бъде за кратък период от време, за да растат, и "изолирам" не изчезне. Но обикновено след резултати откриване високоговорител EG камера, в намаляване на размерите му, външен вид osteoskleroticheskogo хало или костен септември в огнището. В лезии на дългите кости периостална наслояване асимилирани с удебеляване на кората слой, и след известно време има изненадващо пълно възстановяване на формата, дебелината и костната структура. В малки деца, със снимка на прешлен Плана възстановен и височината на телата на прешлените. Колкото по-млад пациентът, толкова по-съвършен може да бъде възстановяване. Като правило, всичко това става без никакво лечение. Най-вероятно това е причината "помощ" на различни методи на лечение: лъчетерапия, химиотерапия, или популярен през последните години въвеждането на глюкокортикоиди в центъра след биопсията. Лечението е необходимо в редки случаи, пациентите с много силна болка, патологични фрактури под заплаха, нестабилност настъпва след патологична фрактура прешлен или редки неврологични разстройства. Въпреки това, заздравяването на костни лезии не винаги е лек, тъй като някои пациенти са налице нови джобове, и те са свързани с извънкостна промени. Това обикновено се появява в рамките на 1-2 години след появата на първото огнище и понякога удължен до 10 години.

Симптоми и диагностика на еозинофилен гранулом на костите

обработка

Еозинофилен гранулом кост може да бъде асимптоматични или проявява с болка и подуване. Въпреки това, общото състояние на пациентите, докато страда сравнително малко, и болката рядко достига висока интензивност и може да отсъства напълно. По този начин се характеризира с разликата между значителни морфологични (рентгенова) промени и леки клинични прояви. Ако това се отразява на гръбначния стълб неврологични заболявания са рядкост.

Радиодиагностика

Рентгенова картина се характеризира с разрушаване промени, в зависимост от местоположението. плосък кости унищожаване разсадник на ясно дефинирани и има овална форма. Често фокусът е по-сложна форма, и полициклични контури, което показва неговата многоцентрично произход. Огнище плоча прониква компактни (външна), обикновено в по-голяма степен, и действа като покриващата меките тъкани, което води до локално удебеляване на тях. Неравномерното унищожаване дължина външни и вътрешни пластини на компактни calvarial костите често се появява като огнище удвояване вериги - (. Фигура 4.24) симптом "устната кухина". Склеротични ръб по периферията на огнището е обикновено отсъства. В центъра на огнище разрушаващо костите calvarial може да се види запазена костна част - т.нар корем поглъщането. Понякога снимката допълнена с наличието на съседни малки деструктивни лезии (лезии сателити). С разгрома на челюстта с огнища в близост до корените на зъбите може да се появи картина "плаващите зъби".

В диафиза и метафиза на дългите кости разкрива централно разположен сравнително добре определена разрушителна огнище причинява дъгообразни повърхностни дефекти на endokortikalnoy компактен вещество с местно изтъняване. като често има признаци за многоцентрово (печени форма, сателитните центрове). характеризира с линейна или многослойна периостална реакция на това място. се наблюдават гърчове.

В гръбначния стълб при деца снимка на прешлен Plana - сплескан гръбначния тяло до сближаването на горните и долните заключващи плочи в почти пълното унищожаване на порести вещество. Процесът може да отиде пеш дъга. Гръбначни дискове не са присвити, а напротив, те често са увеличаването на височина. Паравертебралния меките тъкани могат да бъдат удебелени поради самата и грануломи поради оток придружаващия патологична компресия на гръбначния тяло компонент на меките тъкани.

Важна задача на лекар - изясняване степента на увреждането. Понякога oligosymptomatic идентифицират лезии с типична картина позволява да се дешифрира характерът на първоначалната идентификация на нетипичен огън. В допълнение, той е полезно да има пълна представа за основното проследяване на заболяването. Bone сканиране не може да бъде метод на скрининг, тъй като по-малко чувствителни от рентгенови лъчи, откриване на костни лезии EG. Има няколко съобщения за фалшиво-отрицателни резултати от този метод, който се обяснява с чисто разрушителна естеството на заболяването. Скрининг с еозинофилен гранулом на костите чрез ядрено-магнитен резонанс на по-голямата част от цялото тяло CT скенери на разположение. Поради това, в практиката, най-приемлив метод - комбинация от черепната радиография, таза, гърдите, хип и раменни кости поне една проекция и ЯМР на гръбначния стълб (Т1-претеглени изображения или STre-). Разбира се, визуализация трябва да бъдат подложени на всяка част на тялото, от която има дори и най-малките клинични прояви.

MRI сигнал кост еозинофилен гранулом неспецифични той izointensiven мускулите на Т1 и Т2 изображения върху giperintensiven-претеглени изображения. Това маркиран оток на околната костния мозък, и локализацията в дългите кости и paraossalnyh подуване на меките тъкани. Сигналът на лезията, както и реактивна отока поле, увеличена след контраст.

диференциална диагноза

Тъй като моделът на рентгенова снимка, когато заболяването Henda-Shyullera-християнин се състои от същите елементи, и двете форми не винаги е лесно да се прави разлика, особено при деца. Но в някои случаи, при възрастни пациенти костни лезии, типични за симптомите и хода на еозинофилен гранулом на кост, придружени от промени в белите дробове или безвкусен диабет, което показва отделенията нозологична LCG на разпределение изкуственост и наличието на междинни форми.

Диференциална диагноза на единствен фокална еозинофилен гранулом кост в плоските кости държани миелом (различна възраст, клинични и лабораторни данни), хемангиома, PD, и по-дългите кости - с възпалителни заболявания, сарком на Ewing, лимфом. Рентгенова снимка често е достатъчно показателен, въпреки че понякога е трудно да се разграничат от сарком на Юинг EG. Множество скелетни увреждания трябва да бъдат диференцирани миелома, метастатичен рак, лимфом, hyperparathyroid остеодистрофия, PD, болестта на Гоше.