болест (фоликуларен dyskeratosis вегетиращи) Darier причинява симптоми, диагностика, лечение,

болест на Darier - рядко заболяване, характеризиращо се с патологично корнификация (dyskeratosis) утаяване рог, за предпочитане фоликуларен, папули на себорейни сайтове.

Причините и патогенезата на болестта (фоликуларна dyskeratosis вегетиращи) Дарие. Заболяването се основава на синтеза и дефицит съзряване сложни topofilament-дезмозома. Сега е установено, че при Darier ген болест мутация патологична 12q23 - q24.1 води до дисфункция на калциеви помпи и механизъм клетъчна адхезия. В патогенезата на възможната роля на Дефицитът на витамин А, метаболитни нарушения на ненаситени мастни киселини. Това се случва еднакво при двата пола.

Симптомите на болестта на Darier (фоликуларна dyskeratosis вегетиращи). Клинично типична форма на болестта обикновено започва през второто десетилетие от живота и се характеризира с фоликуларен обрив, плътни, заоблени, плоски, хиперкератозни папули 0,3-0,5 см в диаметър. В началото на обрив елементи са изолирани, нормален цвят на кожата, след това стане жълт или светло -кафяв с рогови люспи на повърхността. С течение на времето, обривът се слеят в плаки, повърхността им става верукозно и papillomatous покрит с мръсни кафяви корички. След отстраняване на кората отпаднат или наблюдават ерозирали огнища. Предпочитани локализация на лезиите - себорейни области (лице, гръдната кост, меЖдулопатъчната област, големи кожни гънки). Също така, обривът може да се намира на торса и крайниците. Скалп обрив, подобен на себорея по лицето са разположени най-вече в времеви зони, в областта на челото, в назолабиалните гънки, джобове на гърба на ръцете наподобяват akrokeratoz Хопф. Рядко маркирани поражението на дланите и стъпалата, под формата на точков или дифузен хиперкератоза. Патологична процес може да отнеме разпространена и обхваща цялата кожа. Описани поява на заболяване при възрастни, но обикновено е в отслабена (неуспешен) форма.

На практика, с изключение на типичен дерматолог може да се наблюдава везикуларен (или везикулобулозен), хипертрофична и неуспешни форми Darier заболяване.

Везикулозен форма, в допълнение към типичните фоликуларни възли се характеризират чрез утаяване на мехурчета с диаметър от 3-5 мм прозрачен съдържание. Мехурчета са разположени главно в големи кожни гънки бързо отвори, излагане на влажен ерозивен повърхността постепенно коричка. Тези лезии наподобяват хронична фамилна пемфигус Hailey-Hailey.

В хипертрофична форма едновременно с типичните елементи са големи възли наподобяващи брадавици са akrokeratoze Hopf. Дебелина хиперкератотични плакети достига до 1 см или повече на повърхността имат брадавици израстъци и дълбоки пукнатини.

За неуспешни форми на болестта на Darier се характеризират с локализация на лезии в ограничен и необичайно дерматоза за участъци от кожата под формата на невус и zosteriformnogo местоположение.

Нокътната плочка разделена надлъжно, неравномерно скъсване при свободния край на повърхността има бяло и червено-кафяво надлъжни ивици, често развиват ноктите хиперкератоза. Лигавицата рядко се сблъсква. Проявява се под формата на обрив от малки папули тип левкоплакия. От наблюдава намаляване на системни промени интелигентност, умствена изостаналост, ендокринопатия: половите жлези дисфункция, вторичен хиперпаратиреоидизъм. Пациенти с фоликуларен dyskeratosis често отбелязани влошаване на заболяването под въздействието на ултравиолетовите лъчи (подобни на феномена на Koebner).

Хистопатология. Хистологично за Darier заболяване се характеризира с изразена ortokeratoz рог да образуват тръби, присъствието на върха на органите на кръгли и зърна. В дермата наблюдава papillomatous израстъци обхванати от един ред от базалния клетъчен слой, хронично възпалително инфилтрат, понякога - хиперкератоза и акантоза.

Диференциална диагноза. болест на Darier трябва да се разграничи от фамилна пемфигус Hailey-Hailey, брадавица akrokeratoza, Kyrle заболяване, кератоза пиларис Morrow Brook.