Билиарна цироза - причини, симптоми, диагностика и лечение
билиарна цироза
Билиарна цироза - тежка патология на черния дроб, в която нормална чернодробна тъкан се заменя от влакнест. Тази патология се среща по-често при жени след четиридесет години, и общата разпространението на 40-50 случая на 1 милион жители. Погледнато тясна връзка на заболяването с генетични фактори - сред роднините на тази патология се среща 570 пъти по-често. Към днешна дата, патогенезата на първична билиарна цироза не е напълно изяснен, така известен, и точните причини за възникването му.
Повече от 95% от случаите на заболяване в кръвта определя антимитохондриални антитяло. Въпреки това, учените все още не мога да разбера защо само се отразява на митохондриите на чернодробната тъкан, както и други тъкани не го правят. Интрига на болестта в своите ранни скрити - често биохимични признаци на заболяването могат да бъдат идентифицирани по случайност по време на изпит за други заболявания. Заболяването се развива в напредналите стадии на увреждане на черния дроб показва трансплантация му - само в този случай е възможно да се спаси живота на един болен човек.
Причините за билиарна цироза
Modern гастроентерология свързва развитието на първична билиарна цироза с автоимунни нарушения в организма. Заболяването е наследствено природата: случаите на билиарна цироза са много чести в семеен кръг. На автоимунно естеството на заболяването и казва връзката му с други заболявания, в тази група: ревматоиден артрит. тубулна ацидоза, синдром на Sjogren. автоимунна тиреоидит и др.
Въпреки откриване на антитела на митохондрии в почти всички пациенти с тази форма на цироза. откриване на свързване на тези антитела с разрушаването на клетките на черния дроб и се провали. Известно е, че заболяването започва с асептична възпаление на жлъчните пътища, тежка прогресивно пролиферация епителен и фиброза в каналите. Постепенно възпалението отшумява, но фиброза продължава да се разпространява в тъканта на черния дроб, което води до това необратимо унищожаване.
Провокира началото на процеса и други заболявания: вродени аномалии на жлъчните пътища и придобити деформации, холелитиаза. интрахепаталните тумори и увеличени лимфни възли в черния дроб, жлъчните пътища кисти, първичен склерозиращ холангит, гнойни или. Също предизвика появата на заболяване е Грам инфекция - ентеробактерии, които имат на повърхността си, подобен на митохондриални антигени. Кръвта в това заболяване се определя не само от антитела на митохондриите и гладкомускулни клетки, но също така и други имунни нарушения: повишени нива на имуноглобулин М нарушение генерират В и Т лимфоцити. Всичко това говори в полза на автоимунно патогенеза на първична билиарна цироза.
Средно билиарна цироза се развива в заболяването, което води до стагнация жлъчна в екстрахепатална жлъчните пътища. Те включват атрезия. камъни и стриктури на жлъчните пътища. рак екстрахепатална жлъчните пътища. киста на общия жлъчен канал и кистозна фиброза.
Класификация билиарна цироза
Правилното класифициране на цироза е важно да се разработят по-нататъшни тактика за лечение. Чернодробната функция се оценява чрез билиарна цироза Child-Pugh. Тази скала отчита наличие на асцит. енцефалопатия, билирубин номера, албумин и протромбиново индекс (мярка на кръвосъсирването система). В зависимост от размера на точки, възложени за тези показатели отличава обезщетение етап цироза. Клас А се характеризира с минимален брой точки, продължителността на живота на 20 години, степента на преживяемост след коремни операции в продължение на повече от 90%. В класната стая В продължителността на живота е по-малко, и смъртността след коремни операции в продължение на повече от 30%. В класната стая С продължителността на живота на не повече от три години, и смъртността след коремни операции е по-голяма от 80%. Задачата на пациент клас В или С показва необходимостта за трансплантация на черен дроб.
В България METAVIR мащаб използва широко в които степента на фиброза се оценява въз основа на данни, биопсия на ниво градация - от 0 до 4; 4 ниво, показва наличието на цироза.
Симптоми билиарна цироза
В ранните етапи на цироза неспецифични симптоми и изтрити. Така че, в повечето случаи, оплаквания започват с сърбеж. Повече от половината от пациентите се оплакват от повторен сърбеж на кожата, както и един на всеки десет се занимават с непоносим сърбеж чесане на кожата. Често сърбят за половин година или дори за няколко години преди появата на жълтеница, но понякога тези две симптоми могат да се появят едновременно. Също така, характерните черти на зараждащата цироза са умора, сънливост. сухота в очите. Понякога първият признак на заболяване може да бъде тежест и болка в горната дясна част на квадрант. Проучването показва повишени нива на гама глобулин, нарушена AST съотношение ALT до склонност към хипотония.
С развитието на другите признаци на заболяването се появяват. Външно цироза на черния дроб изглежда група от малки функции: разширени вени на кожата; зачервяване на лицето, ръцете и краката; разширяване на слюнчените жлези; пожълтяване на кожата и лигавиците на всички; флексия контрактура на ръцете. И промяна на ноктите на пациента - са широки и плоски (щам пирон в съответствие с "час стъклото"), те се появяват белезникави напречни ленти; нокти сгъстяване фаланга ( "кълки"). Около ставите и по лицето, клепачите се образуват белезникави възелчета - мазнини.
В допълнение към външните прояви, симптоми на портална хипертония. чрез увеличаване на налягането в портала увеличава вена далак в размер, във вените на коремната кухина се случва стагнация - образува разширени хемороиди и хранопровода вени на предната коремна стена се формира разширен венозна мрежа от типа "медуза главата". В венозна стаза причинява propotevanie течност в перитонеалната кухина с образуване на асцит, в тежки случаи - перитонит.
Колкото по-изразено увреждане на черния дроб, по-висока от вероятността за цироза усложнения. Поради малабсорбция на витамин D в около една трета от пациентите имат остеопороза. проявявайки патологични фрактури. Неправилната абсорбция на мазнини води до дефицит на мастноразтворими витамини (А, К, D, Е), които показват признаци polyhypovitaminosis. Тъй фекалии получени излишната мазнина - стеаторея. В една пета от пациентите се появява едновременното хипотиреоидизъм. развие миелопатия и невропатия. Разширените вени на хранопровода и ректума може да предизвика масивен кръвоизлив за развитието на хеморагичен шок. увреждане на черния дроб води до дисфункция на други органи и системи се развиват хепаторенален. Хепато-белодробен синдром, стомашно и kolopatiya. Поради факта, че черният дроб не изпълнява функцията на пречистване на организма от токсини, те са свободни да циркулира в кръвта и да имат токсичен ефект върху мозъка, което води до чернодробна енцефалопатия. Много често в крайния билиарна цироза може да се развие хепатоцелуларен карцином (злокачествен тумор), пълна безплодие.
Диагноза билиарна цироза
В присъствието на жлъчни симптоми застой оценява клинично и биохимичен профил. Цироза се характеризира с повишени нива на алкалната фосфатаза и г-GTP. компенсира връзка АЛАТ и АСАТ. нивата на билирубина се покачват по-късно. Проучване на имунния статус на пациента: повишени нива на имуноглобулин M антитела към митохондриите, като значително подобрение на ревматоиден фактор. антитела на гладкомускулни влакна, тъкани щитовидната клетъчните ядра (антинуклеарни антитела).
Симптомите на чернодробна фиброза могат да бъдат открити с помощта на ултразвук и CT дроб хепатобилиарната система. но крайната диагноза може да се направи само след чернодробна биопсия. Дори и в изследването на биопсия характеристика на жлъчните промени цироза на черния дроб могат да бъдат намерени само в ранните етапи на болестта, а след това на морфологичен модел се превръща в една и съща за всички видове цироза.
Идентификационни или изключване заболявания, водещи до вторични билиарна цироза, евентуално чрез допълнителни изследвания: коремна ултразвук. MR холангиопанкреатография. ERCP.
Лечение билиарна цироза
При лечението на това сериозно заболяване, взема активно участие терапевт. гастроентеролог. хепатолог и хирург. Целите на лечението на цироза е да се спре развитието на цироза и елиминиране чернодробна недостатъчност явления. Бавно процеси фиброза чрез използване на имуносупресивни лекарства (инхибира автоимунен процес), холеретична средства (премахване холестаза).
Симптоматично терапия за превенция и лечение на усложнения на цироза: чернодробна енцефалопатия елиминират чрез хранителна терапия (намаление в съотношението на протеин, повишаване растително хранителна съставка), disintoxication лечение, намаляване на портална хипертония се постига с помощта диуретици. Необходими назначени мултивитаминни препарати, ензими, се назначават за подобряване на храносмилането. В цироза на клас А и Б, се препоръчва да се ограничи физическото и емоционалното напрежение, докато клас C - пълна почивка на легло.
Най-ефективният метод за лечение билиарна цироза чернодробна трансплантация. След трансплантация, повече от 80% от пациентите оцелее през следващите пет години. Рецидив на първична билиарна цироза се среща в 15% от пациентите, но при повечето пациенти резултатите от хирургично лечение са отлични.
Прогнози и превенция билиарна цироза
За да се предотврати появата на това заболяване е почти невъзможно, но значително да намали неговата вероятност да се избягва алкохола и тютюнопушенето, редовни прегледи от гастроентеролог в присъствието на случаи на билиарна цироза в семейството, доброто хранене и здравословен начин на живот.
Прогнозата е лоша болест. Появата на първите симптоми на заболяването може да бъде само на десет години от началото на заболяването, но продължителността на живота при цироза, която започна по-малко от 20 години. Неблагоприятно прогностичен е бързото прогресирането на симптомите и морфологична картина, напреднала възраст, свързани с цироза на автоимунни заболявания. Най-неблагоприятни по отношение на прогнозата е изчезването на сърбеж, намаляване ksantomatoznyh плака, понижаване нивата на холестерола в кръвта.