Atsetonemichesky синдром при деца

Диагноза atsetonemicheskogo синдром

Atsetonemichesky синдром се характеризира с наличието на кетонни тела в кръвта: ацетон, ацетоцетната киселина, б-хидроксимаслена киселина, които са продукти на непълното окисление на мастни киселини и са образувани по време на разпадането на кетогенна аминокиселини. Ketonemia винаги придружава ацетонурия и води до натрупване на кетонни тела в тъканите, развитието на метаболитна ацидоза.

Giperketonemiya при деца се среща много по-често, отколкото при възрастни, а това допринася за намалена толерантност към мазнини, по-интензивни процеси на гликолиза и липолизата във връзка с повишените изисквания на енергия. Трябва да се подчертае, че голям брой заболявания при деца придружени giperketonemiey, която трябва да се разглежда като синдром вторичен atsetonemichesky.
Те включват: декомпенсирано диабет, инсулин-индуциран хипогликемия, бъбречни глюкозурия, гликоген заболяване, хипертиреоидизъм, инфекциозен токсикоза, токсично увреждане на черния дроб, giperinsulizm, травматично увреждане на мозъка, тумори на мозъка в Sella, X хистиоцитоза, болестта на Кушинг, левкемия , хемолитична анемия, глад. Клинична представяне зависи от основното заболяване, което се ламинира върху и ketonemia атипични или типични прояви на подагра.

Основно (идиопатична) atsetonemichesky синдром се среща в 4-6% от децата, най-вече с диатеза пикочна киселина (MD) на възраст от 1 до 12 годишна възраст и -13 постоянни характеризират с хиперурицемия и периодично метаболитен (atsetonemicheskimi) кризи, основните прояви, които са кетоацидоза (често хипогликемични ) giperketonemiya, ацетонурия. Много често (около 90%) се наблюдава при кризи структура често повръщане, която се определя като atsetonemicheskaya.
Правилното разбиране на MD позволява квалифициран подход към проблемите на етиопатогенезата и лечение на AS, atsetonemicheskih избегнат кризи (AK).

диатеза пикочна киселина (MD)

диатеза пикочна киселина се тълкува като enzimodefitsitny синдром, който се основава на следните механизми: свръхвъзбудимост на нервната система на всички нива на приемане и бързо уморяемост, статично възбуждане доминиращ център в региона хипоталамо-диенцефални; недостатъчност на чернодробните ензими (глюкоза-6-фосфатаза, хипоксантин-гуанин fosforibozilpirofosfatsintetazy); ниско ацетилиращо способност atsetilkoenzima - А (СоА), поради недостиг на оксалова киселина, необходима за участие CoA в цикъла на Кребс; нарушение на механизма на повторно използване на пикочна киселина и млечна киселина; нарушение на липидния и въглехидратния метаболизъм и ендокринна регулация на метаболизма.

Развитие atsetonemicheskogo синдром настъпва срещу хиперурикемия, което е биохимичен маркер на диабет.
Клинично, по-голямата част от децата с MD маркирани неврастеници синдром. С раждането на децата се различават раздразнителност, емоционална лабилност, нарушения на съня, страх. Възможна aerophagia и пилороспазъм. До навършване на една година деца обикновено осезаемо забавяне в тегло от връстниците си. Психологически развитие, от друга страна, е по-напред от възрастовата норма. Децата бързо овладяване на речта, показват любопитство, интерес към околната среда. Добре си спомням, и това, което са чули. Въпреки това, често се проявява в поведението на инат и негативизъм.
От 2-3 години при деца с маркиран MD еквиваленти подагрен припадък (метаболитен синдром) под формата на преходна и артралгии ossalgiya предимно през нощта, коремна болка, спастичен характер, извратен апетит, телесна маса нестабилност, жлъчните пътища дискинезия на хиперкинетичен, преходен аритмия, функционални шум сърцата на непоносимост на миризми и други особености, мигрена, atsetonemicheskogo синдром. Понякога има subfebrillitet устойчиви което предполага внимателен диференциална диагноза.
Често има тикове, хорея и tikopodobnye хиперкинеза, афективни спазми, logoneurosis, напикаване.
Често при деца със значително дихателните MD и кожни алергични прояви като атопична бронхиална астма, атопичен дерматит, уртикария, ангионевротичен оток. Характерно е, че тези деца на възраст под една година, алергични кожни лезии са редки, обикновено след 2 - 3 години. В патогенезата на кожен синдром имат значение не само алергични но paraallergicheskie (неимунни) реакции, причинени от освобождаването на биологично активни вещества, намаляване на циклична нуклеотидна синтеза и мощно инхибиращо действие върху аденилциклаза пикочна киселина.

Симптоми atsetonemicheskih кризи

Охарактеризирани atsetonemicheskie кризи в близост до основните симптоми:
- Стомашно-чревен синдром (множествена или anacatharsis за 1 -. 3 дни, гадене, загуба на апетит, коремна болка, спастичен характер, столове забавят Опит напитка или се хранят детето предизвиква повръщане.
- дехидратация и интоксикация (бледа кожа с характерен "ацидозни" зачервена, сухи мукозни мембрани и кожата, покрити език, липса на физически упражнения, мускулна хипотония, олигурия).
- В резултат на повръщане, diselektrolitemii и кетоацидоза развива слабост, летаргия, сънливост до летаргия.
- Възбуда, безпокойство в началото на кризата се заменя с летаргия, слабост, сънливост, често, в редки случаи е възможно симптомите менингизъм и припадъци;
- Хемодинамичните нарушения (повишени сърдечни тонове, в тежко състояние - облекчаване, тахикардия, повишено кръвно налягане или намаляване на тежка дехидратация).
- Много важен диагностичен критерий постоянна и АА е хипогликемия, диапазони на кръвната захар ниво от 1.5 до 3.8 ммол / л.
- Увеличаване на черния дроб 1 - 2 см, държат в продължение на 5 - 7 дни вендузи криза.
- повишаване на телесната температура на 37.5 - 38.5 ° С, което значително усложнява диференциалната диагноза.
- ацетонурия, присъствието на повърнатото, въздух - мирис на ацетон.
- хипохлоремия, метаболитна ацидоза, хипогликемия, хиперхолестеролемия, β-lipoproteidemiya;
- периферната кръв умерено левкоцитоза, neytrofiloz, умерено увеличаване на СУЕ в отсъствие на инфекциозен-възпалителен процес, което усложнява диференциалната диагноза.

Диагностични критерии atsetonemicheskogo синдром са:

atsetonemicheskogo Синдром Лечение

Тя се провежда в 3 етапа. Основната цел на терапевтични интервенции при пациенти с Като деца се облекчаване atsetonemicheskogo криза, рехабилитация, за предотвратяване на рецидив, както и подобряване на качеството на живот.

На етап I с първоначалните симптоми atsetonemicheskogo криза или неговите прекурсори целесъобразно червата 1-2% разтвор на натриев хидрогенкарбонат. Бебе се пие всеки 10 - 15 мин rehydron (Тур, Humana-elektorolit), сладък чай с лимон, леко задушени плодове, газирани алкална минерална вода (Fields Luzhanskaya, Боржоми и др.).
Едно дете не трябва да гладувам, но диетата трябва да се определят при спазване на принципите aketogennosti (без включване на мазнини, пурини и дразнещи продукти). Целеви храна, съдържаща смилаеми въглехидрати, фибри и минималното количество мазнини (течна елда, овесено брашно или грис, картофено пюре, зеленчуци (зърнени култури) супа galetnoe бисквити, печени ябълки, банани). Продължителността на такава диета с ограничен прием не е по-малко от 5 дни.
Медикаментозно лечение включва спазмолитици (Drotaverinum деца от една година до 6 години - 10 - 20 мг / ден (2-3 пъти на ден), деца от предучилищна възраст - 20 - 40 мг / ден (2-3 пъти на ден); ditsetel ( деца от 5 до 10 години - 1 таблетка (50 мг) дневно, деца 11 - 14 - таблица 2 (100 мг, 2 пъти на ден); Riabal таблетки или суспензии деца от 0 до 6 години, 0.5-1. 0 мг / кг / ден в 3 отделни дози за деца от 6 до 12 години - Таблица 1 на ден ..
За да се елиминира кетони назначен хелатори (enterosgel, Silard, Polyphepanum във възрастта доза).
Подходящ успокоително билкови лекарства: тинктура от валериан, лайка бульон, екстракт от билки пасифлора, sedasen, fitosed.

Втори етап на лечението atsetonemicheskogo криза, придружена от множествена или неконтролируем повръщане, насочени към коригиране на ацидоза, кетоза, обезводняване и diselektrolitemii. Както в етап I, е целесъобразно предварително почистени черва, и след това се промива с разтвор на 12% натриев бикарбонат. Инфузионна терапия се провежда. Както се използват инфузионни разтвори се концентрират поне 5% разтвор на глюкоза и натриев-кристалоидни разтвори (0.9% разтвор на натриев хлорид, разтвор на Рингер), 1: 1 или 2: 1 или 1: 2 с оглед на изпълнение на водно-електролитния метаболизъм. Общият обем на течността се инжектира е 30-50 мл / кг / ден. интегриран инфузия терапия използва kokarboksilazu 50-100 мг / ден i.v., 5% разтвор на аскорбинова киселина с 2 - 3 мл / ден интравенозно. Когато хипокалиемия - корекция калий (калиев хлорид, 5% глюкозен разтвор в 0.25-1.0 / вливане).
Ако детето пие лесно достатъчно течни парентерални инфузионни приложение носители могат да бъдат изцяло или частично заменени с перорална рехидратираща (rehydron, орално, туристически или Humana-електролит).
При постоянна задача е показано anacatharsis МСР парентерално (за деца на възраст 6 единична доза от 0.1 мг / кг за деца от 6 до 14 години - 0.5-1.0 мл). Поради възможни нежелани странични ефекти в нервната система (световъртеж, ekstrateramidnye разстройства, конвулсии) прилагане метоклопрамид над с 1 - 2 пъти непрактично.
Обезболяващи и продължават да въведете лечение фаза 2 (папаверин, дротаверин, riobal, platifillina хидрохлорид в дозировка от възраст). Ако детето е възбуден, безпокойство, изразено giperastezii, транквиланти, използвани - диазепам формулировки (relanium, seduksen в доза от 0,5-1 мл / кг).
След спиране на повръщане и нормализиране на метаболитни процеси препоръчва постепенно преминаване към gipoketogennuyu диета, познати на всяко дете. Необходимо е да се пият много течности на детето: задушени плодове, чай с лимон, слабо минерализирана алкална минерална вода.

Искате да знаете повече - МОЛЯ ПРОЧЕТЕТЕ:

Лидия Курилските
NMAPE im.P.L.Shupika