Аномалията на Arnold Chiari

Старото име на Arnold Chiari аномалия. Това е патологично състояние, свързано с малформации на PCF структури, а в някои случаи и мозъчния ствол. В момента известни четири вида това заболяване. Най-голямото клиничното значение на това са Chiari-Chiari-1 и 2.

Chiari-1 - се характеризира с липсата на церебрални сливиците под голямото тилово отверстие, което често се съпровожда от образуване на сирингомиелия в цервикоторакалната ниво.

Епидемиология: средната възраст на клиничните прояви на заболяването 40 години, има малко женски предразположение (т / е = 1 / 1.3)

Основни симптоми: главоболие тилната характер на болка на гърба на врата, церебрални симптоми (липса на координация, нестабилна походка), в присъствието на сирингомиелия са характерни дисоциират разстройства на чувствителност на горната половина на тялото, в съответствие с "нос". В редки случаи на Chiari-1 може да бъде свързано с обструктивна хидроцефалия. В допълнение, трябва да се има предвид, че понякога да възникне при тези пациенти не дишам през нощта.

Диагноза: В момента мозък MRI е метод на избор за диагностика на тази патология. Трябва да се отбележи, че в допълнение към церебрална ядрено-магнитният резонанс заподозрян аномалия на Chiari-1 е необходимо да се направи ядрено-магнитен резонанс на шийката на матката и гръдната гръбначния мозък за да се изключи / потвърди, сирингомиелия. От друга страна, в присъствието на сирингомиелия е абсолютно необходимо да се направи ядрено-магнитен резонанс на мозъка със специален фокус върху PCF на държавни структури.

Лечение: безсимптомни случаи не се нуждаят от лечение. Препоръчителна само контролиране на ситуацията чрез годишния изпит MRI. Ако има само хирургично лечение на симптомите. Операция избор е "преход областта craniocervical декомпресия" с пластмасова обвивка.

Резултати: Подобряване на състоянието се наблюдава при 87% от пациентите, оперирани, стабилизация - при останалите. Рискът от сериозни усложнения е по-малко от 0.5%.

Chiari-2 - често е придружено от миеломенигосел. В това патологично състояние се наблюдава още по-голяма бездействия от малкия мозък на сливиците (обикновено разположени извън кухината на черепа), опашната дислокация структури PCF - т.е. багажника, четвъртата камера намира значително по-долу, частично или напълно в гръбначния канал и опашната черепни нерви имат нагоре посока (за разлика от "надолу" в стандарта).

Епидемиология: Поради болестта по-грубата и по-голямо участие в процеса на мозъчния ствол, заболяването се проявява при деца (често рано) възраст. Колкото по-рано от възрастта на поява на симптомите се случи, толкова по-сериозно предхождащо патологията и по-лошо прогнозата. Новородените често бърз растеж на стволови симптоми фатално.

Основните симптоми, свързани с нарушена функция на мозъчния ствол (главно на продълговатия мозък и моста) - затруднено преглъщане, спиране на дишането, стридор, аспирация, тетрапареза, пареза на лицевите мускули, разстройства на плач (в новороденото)

Диагноза: MRI е метод на избор. Освен антиутопия PCF структури често се срещат различни други аномалии на развитието на мозъка, хидроцефалия (много по-често, отколкото в Chiari-1). Ларингоскопия - помага да се оцени степента на нарушение на инервацията на фаринкса и ларинкса.

Лечение: хирургична намеса. Първата стъпка трябва да се реши проблема с хидроцефалия (шунт), след това, се декомпресира и PCF поле craniocervical преход от пластмасова обвивка на продължаващите стволови симптомите. Ако има груби нарушения на булбарна препоръчва трахеостомия.

Резултати: Подобряване наблюдавани при 80% от оперирани пациенти (60% постоперативно наблюдава почти нормална), но останалите 20% често произтича разстройства прогресия. Повечето нежелани резултати, наблюдавани при деца на възраст под една година. Основната причина за смъртност - спиране на дишането.

Chiari-3 - най-тежката форма на дистония, често има Субокципиталните encephalomeningocele. Обикновено тази клинична ситуация е несъвместима с живота.

Chiari-4 - церебеларна хипоплазия без дистопия сливиците.