Агранулоцитоза причини, симптоми, лечение

Агранулоцитоза - рязко намаляване на кръвните гранулоцити (по-малко от 1x10 9 / л, неутрофилни гранулоцити малко 0,5h1h10 9 / л) води до повишена чувствителност към бактериални и гъбични инфекции.

Разграничаване вродена или придобита агранулоцитоза. Сред тях се изолира миелотоксична агранулоцитоза (например, при излагане на йонизиращо лъчение или цитотоксични лекарства) и имунната дължи на появата на антитела (например, лупус) или антитела към гранулоцити след лечение придобиване при поглъщане след свързване към протеина свойства на антигена. Обикновено се появява остро.

Смъртността в агранулоцитоза достига до 80%.

Причините за агранулоцитоза

Йонизиращо лъчение, лъчетерапия, химикали (бензол), инсектициди.
Медикаментите могат да причинят агранулоцитоза, причинена от директно потискане на хемопоезата (цитостатици, валпроева киселина, карбамазепин, бета-лактамни антибиотици) или като действа като хаптени (златни препарати, антитироидни лекарства, и т.н.).
Автоимунни заболявания (например, еритематозен лупус, автоимунен тироидит).
Вирусни инфекции (причинени от Епщайн -. Barr, цитомегаловирус, жълта треска, вирусен хепатит) обикновено са придружени от умерен неутропения, но в някои случаи могат да се развият агранулоцитоза.
Тежки генерализирани инфекции (и двете бактериални и вирусни).
Измършавяване.
Генетични заболявания.

проявления

Агранулоцитоза се проявява инфекциозни процеси, обикновено, причинени от бактерии или гъбички:

общи симптоми (повишена температура, слабост, потене, задух, сърцебиене)
специфични проявления, в зависимост от локализацията на възпаление и инфекция на патогена (некротична ангина. пневмония. кожни лезии и др.).

При едновременна тромбоцитопения може да се развие кървене.

лечение на агранулоцитоза

1. Премахване на причиняващите фактори
Отстраняването на причинни фактори (спиране миелотоксични агенти, миелотоксична ефект на химикали, йонизиращи лъчения, инфекция) може да доведе до възстановяване на хематопоеза.

2. Създаване на стерилна среда за пациента
Пациенти с агранулоцитоза трябва да се поставят в стерилни условия (специални кутии или камери). Следва да се предвиди kvartsevanie камери, да ограничи гостуващия болни роднини. Тези дейности служат за предотвратяване на инфекциозни усложнения, които често вземат тежко протичане и могат да бъдат причина за смъртта на пациентите.

3. Превенция и лечение на инфекциозни усложнения
Превенция на инфекциозни усложнения е да се назначи mielonetoksichnyh антибиотици. Когато агранулоцитоза с размера на левкоцити към 1.5 х 10 9 / L, обикновено антибиотична терапия не се прилага. Лечението се извършва преди освобождаването на агранулоцитоза. По време на лечение с антибиотици, трябва да се използва противогъбични-mikostatiki (нистатин, levorin и др.). При лечението на инфекциозните усложнения на агранулоцитоза също така се препоръчва използването на интравенозен имуноглобулин в доза от 400 мг / кг еднократно интравенозно приложение на antistaphylococcal плазма 100-150 мл 1 пъти дневно в продължение на 4-5 дни.

4. трансфузионна на левкоцитната маса
Когато подчертано намаление на белите кръвни клетки (в отсъствието на антитяло antileykotsitarnyh) хематолози някои предложения левкоцитни трансфузия маса или левкоцити размразяват 2-3 пъти седмично преди освобождаването на агранулоцитоза. За да се избегне изостряне на чувствителността на пациента Левкопенията прелята левкоцити и влошаване трябва да се избере левкоцитите маса, за да бъдат съвместими с левкоцитите на пациента антигени HLA-на система.

5. Лечение с глюкокортикоиди
Глюкокортикоидния лекарства се използват предимно в имунната агранулоцитоза. Глюкокортикоидите стимулират и инхибират производството на гранулоцитопоезата antileykotsitarnyh антитела. Преднизолон обикновено се използва в дневна доза от 40 до 100 мг за нормализиране на броя на левкоцитите с последващо скосяване.

6. Стимулиране leykopoeza
При лечението на агранулоцитоза leykopoeza стимулатори използва: натриев nukleinat 5 мл разтвор на 5%, 2 пъти на ден подкожно или вътре в 0,2-0,4 грама 3-5 пъти на ден; Leucogen 0,02 грама от 3 пъти на ден, пентокси на 0.1-015 грама 3-4 пъти дневно след хранене. Лечението с тези лекарства е 2-4 седмици, в зависимост от тежестта на заболяването. Молграмостим Applied колония стимулиращи фактори, leykomaks 3-10 мг / кг s.c. за 7-10 дни.

7. Детоксикация Therapy
В тежка интоксикация: интравенозно приложение gemodez 400 мл 1 път на ден, 5% разтвор на глюкоза до 500 мл, изотоничен разтвор или разтвор на Ringer, натриеви 0,5-1 л разтвор.